Сцхилдер-ова болест (мултипла склероза) - узроци, симптоми, лечење, прогноза

Сцхилдер-ова болест је такође позната и као мултипла склероза - акутни облик мултипле склерозе. То је једна од врло ретких дегенеративних болести која започиње у детињству. Описана је као мијелинокластична мултипла склероза. Чешћи је код дечака него код девојчица, обично између 7 и 12 година. Сазнајте који су симптоми Сцхилдер-ове болести и каква је прогноза.

Преглед садржаја:

1. Сцхилдер-ова болест - узроци и симптоми
2. Сцхилдер-ова болест - дијагноза
3. Сцхилдер-ова болест или мултипла склероза?
4. Сцхилдер-ова болест - лечење
5. Сцхилдер-ова болест - прогноза

Сцхилдер-ова болест је први пут описана 1912. године, али тек 1986. године описани су и усаглашени критеријуми за дијагнозу болести. Сцхилдер-ова болест се сматра једном од варијетета мултипле склерозе.

Има облик акутних или субакутних демијелинизационих поремећаја централног нервног система. Углавном погађа младе пацијенте.

Изрази дифузна склероза мозга или дифузна склероза мозга такође се користе за описивање Сцхилдер-ове болести.

Сцхилдер-ова болест - узроци и симптоми

Тачни узроци Сцхилдер-ове болести нису познати. Болест се често појављује након заразне болести. Симптоми Сцхилдер-ове болести су врло неспецифични и лако их је потценити. Обично се јављају:

• главобоље
• грозница
• осећај општег умора и нелагодности

Ови симптоми су повезани са опсежном демијелинизацијом, што је губитак мијелинске овојнице око неурона у мозгу и кичменој мождини. Губитак мијелина резултира значајним успоравањем неуронског преноса.

Сада се претпоставља да су Л-облици бактерија можда одговорни за такав процес, али то захтева даља истраживања.

Како се болест развија, процес демијелинизације покрива све обимнија подручја мозга, а то доприноси поремећајима покрета, поремећајима говора, слуху и визуелним сметњама. Напредак болести може утицати на рад срца, крвни притисак и дисање.

Ову болест не треба мешати са Аддисон-Сцхилдер-овом болешћу, која је ретко генетско стање повезано са оштећењем биохемијских путева у мијелину.

Сцхилдер-ова болест - дијагноза

Да би се дијагностиковала Сцхилдер-ова болест, пацијент мора испунити следеће критеријуме, познате као Посер-ови критеријуми:

1. Присуство клиничких критеријума и симптома атипичних за рани ток мултипле склерозе.
2. Уобичајени састав цереброспиналне течности или састав необичан за мултиплу склерозу.
3. Присуство једне или две симетричне плоче величине најмање 3 цм које прекривају централни део можданих хемисфера (што се показује медицинским снимањем).
4. Нема вирусне или микоплазмалне инфекције.
5. Нормални нивои масних киселина дугог ланца у серуму.
6. Нормална функција бубрега.

Широко је доступно неколико дијагностичких алата који помажу у дијагнози Сцхилдер-ове болести.

Коришћењем рачунарске томографије могу се визуализовати хиподензне лезије (познате и као „хиподенске лезије“). То су патолошке промене са смањеним фактором слабљења зрачења.

Слични ефекти се добијају употребом магнетне резонанце са контрастом.

Локација таквих промена је готово увек поткортикална и видљива на Т1 секвенцама.

Метода електроенцефалографије се врло ретко користи у дијагнози Сцхилдер-ове болести. Користи се само када се сумња да су епилептични напади присутни.

Сцхилдер-ова болест или мултипла склероза?

Постоје неке сличности између Сцхилдер-ове болести и мултипле склерозе. У оба стања, мијелински омотач око нервних ћелија се губи, што отежава пренос електричних импулса са неурона на неурон.

Симптоми обе болести су такође слични. Они укључују, између осталих оштећење меморије, говора и процеса кретања. Због тога се дијагноза Сцхилдер-ове болести мора проводити са посебном пажњом.

Сцхилдер-ова болест - лечење

Лечење Сцхилдер-ове болести је симптоматско. Лекари након дијагнозе препоручују узимање лекова из групе кортикостероида. Примена циклофосфамида даје позитивне резултате.

Поред тога, паралелно се користе конзервативни третман, дијета и физиотерапија.

Постоје индикације да је лечење Сцхилдер-ове болести адренокортикотропним хормоном (АЦТХ) ефикасно. Међутим, због превеликих трошкова повезаних са овом врстом лечења, она није заувек ушла у клиничку праксу.

До сада није доказана ефикасност интравенске примене имуноглобулина, терапије интерфероном или размене крвне плазме.

Сцхилдер-ова болест - прогноза

Прогноза у току Сцхилдер-ове болести зависи од реакције пацијента на лечење. У већини случајева примећује се значајно клиничко побољшање након започињања терапије.

Међутим, постоје случајеви погоршања здравља, укључујући повећане физичке и интелектуалне инвалидности. Међутим, ретки су.

Пацијент мора бити под сталном медицинском негом. Треба му обезбедити одговарајућу вентилацију респираторног система, исхрану (често парентералну) и стално праћење нивоа електролита.

О аутору

Анна Јаросз Новинарка која се више од 40 година бави популаризацијом здравственог образовања. Победник многих такмичења за новинаре који се баве медицином и здрављем. Добила је, између осталих Награда поверења „Златни ОТИС“ у категорији „Медији и здравље“, Ст. Камил награђен поводом Светског дана болесних, два пута „Кристално перо“ на националном такмичењу за новинаре који промовишу здравље и много награда и одликовања на такмичењима за „Медицинског новинара године“ у организацији Пољског удружења новинара за здравље.

Прочитајте још чланака овог аутора