Смеђи (смеђи) дијабетес или примарна хемохроматоза

Смеђи дијабетес или примарна хемохроматоза је озбиљна метаболичка болест. Смеђи дијабетес може довести до за кардиомиопатију и неповратну цирозу јетре. Поред тога, повећава ризик од развоја хепатоцелуларног карцинома. Који су узроци и симптоми смеђег дијабетеса (примарна хемохроматоза)? Какав је третман?

Смеђи (смеђи) дијабетес, односно примарна хемохроматоза, генетски је детерминисана метаболичка болест, чија је суштина таложење вишка гвожђа у органима, углавном у јетри, панкреасу и зглобној хрскавици.

То је зато што систем који уклања овај елемент из тела не ради правилно. Она која контролише апсорпцију гвожђа из гастроинтестиналног тракта функционише глатко. Тело здраве особе садржи око 3-4 г гвожђа. С друге стране, након 10 година акумулирања око 2 мг гвожђа дневно, чак 40 г овог елемента може се акумулирати у телу пацијента.

То доводи до оштећења и отказа органа у којима се гвожђе акумулира, укључујући за цирозу јетре, што повећава ризик од развоја карцинома јетре, кардиомиопатије, егзокрине инсуфицијенције панкреаса и дијабетеса.

Смеђи дијабетес (примарна хемохроматоза) - узроци

Болест је узрокована мутацијом гена ХФЕ, која ремети процес излучивања гвожђа, а самим тим и - његову акумулацију у телу.

Смеђи дијабетес наслеђује се на аутосомно рецесивни начин, односно копија оштећеног ХФЕ гена мора се наследити од сваког родитеља да би се симптоми болести развили. Процењује се да су 6% носача мутираног гена носиоци. друштво, а његова учесталост се процењује на 1: 200-1: 400, што је чини најчешћом генетски условљеном болешћу.

Смеђи дијабетес мелитус (примарна хемохроматоза) - симптоми

Појава симптома болести почиње у одраслом добу, обично после 40. године код мушкараца и око 50. године код жена. Рани симптоми смеђег дијабетеса нису специфични, али тријада симптома (синдром троструког А) може привући пажњу:

• артралгија - бол у зглобовима који се јавља у одсуству отвореног артритиса;
• астенија - недостатак или недостатак снаге, физичка и ментална слабост;
• аминотрансфераза - је ензим који се налази унутар ћелија јетре. Његова појава у крви у значајним количинама значи да су ћелије овог органа оштећене;

Када се у телу акумулира прекомерна количина гвожђа, појављује се потпуно класични облик смеђег дијабетеса, тј.

• цироза јетре (јетра је увећана, тврда, нежна, а површина јој је неравна);
• сиво-смеђа промена боје коже, посебно око лица и врата (резултат је накупљања меланина у базалном слоју епидермиса);
• дијабетес;
• кардиомопатија;
• полиартритис;

Смеђи дијабетес (примарна хемохроматоза) - дијагноза

За дијагнозу болести изводе се тестови крви. Повишени нивои феритина и гвожђа у серуму, као и повећани нивои трансферитина гвожђа указују на смеђи дијабетес. Такође се раде тест глукозе у крви и тест глукозе у урину. Повећана количина глукозе у крви и присуство шећера у урину (глукозурија) указују на појаву дијабетес мелитуса. Коначна дијагноза поставља се на основу генетског испитивања.

Такође прочитајте: ЈЕТРА. Како избећи болест јетре? Пази на јетру! Како побољшати малапсорпцију гвожђа код анемије? Недостатак гвожђа - узроци, симптоми, дијета

Смеђи дијабетес мелитус (примарна хемохроматоза) - лечење

Лечење смеђег дијабетеса, без обзира да ли је било органских компликација или не, своди се на уклањање вишка гвожђа и понављање за крај пацијентовог живота, губитак крви (нпр. Испуштање 500 мл крви омогућава вам да се решите чак 200-250 мг гвожђа ). Колико често и у којим количинама се капи крв је индивидуална ствар. Претпоставља се да је код мушкараца могуће испуштање 1,5-2 јединице крви недељно (1 јединица = 450 мл). Код жена је овај износ много мањи. Одговарајућа учесталост третмана практично зауставља напредовање болести. У случају цирозе јетре, спасилачки поступак је трансплантација органа.

Смеђи дијабетес (примарна хемохроматоза) - дијета

Пацијенти који су подвргнути губитку крви не морају из прехране искључити храну богату гвожђем (нпр. Месо). Међутим, суплементација овим елементом се не препоручује.

Смеђи дијабетес - припазите на алкохол и витамин Ц.

Особама са смеђим дијабетесом строго је забрањено да пију алкохол. Етанол појачава апсорпцију гвожђа из гастроинтестиналног тракта и првенствено оштећује јетру. Поред тога, неке врсте црног вина садрже значајне количине гвожђа.

Такође би требало да буду опрезни у погледу количине витамина Ц коју узимају, тј. Не конзумирају их у количинама већим од норме. Аскорбинска киселина повећава токсични ефекат гвожђа. Штавише, срчане аритмије могу се јавити код пацијената са хемохроматозом када се користе високе дозе витамина Ц.

Препоручени чланак: