Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (Цхург-Страуссов синдром)

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (Цхург-Страуссов синдром) је аутоимуна болест, односно запаљенска болест у којој имуни систем напада сопствене ћелије тела. То је сложена болест која погађа многе органе и системе, ау неким случајевима и са озбиљним последицама.

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (Цхург-Страуссов синдром) је реуматска болест, чији узроци - као и многе друге болести у овој групи - нису тачно познати. Можда овде играју улогу генетска предиспозиција и гени одговорни за функционисање имунолошког система, али није пронађено да су болесни људи у већем ризику од рађања деце.

Главни механизам за појаву еозинофилне грануломатозе је упала, која понекад доводи до некрозе - типично у малим артеријама и венама, па отуда и последњи део назива болести. Крвни судови свих органа могу бити погођени, због чега је ова болест толико опасна и има толико различитих симптома.

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (Цхург-Страуссов синдром) - суштина болести

Као што и само име говори, његов важан елемент је појава прекомерне количине еозинофила (еозинофила). Ове ћелије су суштински део имунолошког система и главна су линија одбране од паразита и укључене су у алергијске реакције. Међутим, у случају Цхург-Страусс-овог синдрома, превише еозинофила не указује на присуство паразитских инфекција или алергија - стања у којима их је обично повећан. У овом случају, из непознатих разлога, они се прекомерно множе и укључени су у текућу инфламаторну реакцију која доводи до појаве гранулома, односно специфичних хистопатолошких промена. Препознају се под микроскопом, а слика приказује углавном различите врсте ћелија имуног система, са претежним еозинофилима.

Инциденција еозинофилне грануломатозе са полиангиитисом је приближно 3-38 пацијената на милион становника, па је то прилично ретка болест. Његове компликације могу имати озбиљне последице. Вреди напоменути да ова болест има многа имена, укључујући алергијски грануломатозни полиангиитис, алергијску грануломатозу, Цхурга-Страуссов синдром, ЦСС и ЦСС. Њихова вишеструкост одговара разноврсним симптомима, а појам „алергијски“ не подразумева механизам развоја болести. Користи се због тренутне еозинофилије - типичне за алергијске болести.

Прочитајте и: Такаиасуов артеритис или болест без срца: узроци, симптоми и лечење Артеритис џиновских ћелија (Хортонова болест): узроци, симптоми и л ... Кавасаки болест код деце и одраслих - узроци, симптоми и лечење

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (Цхург-Страуссов синдром) - симптоми

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом има дуготрајан ток и његова слика се временом мења.

1. Прва фаза болести

Болест започиње продромалним периодом, тј. Почетним симптомима - најчешће код људи старих 20-40 година. Тада доминирају симптоми повезани са респираторним системом и кожним променама:

• кошнице, промене које личе на опекотине коприве, које су алергијска реакција
• улцерозне папуле
• свраба коже

Међутим, у овом периоду типичнији од кожних симптома су респираторне болести, које се обично јављају око 30. године:

• алергијски ринитис, што је зачепљен нос и млаз који није повезан са инфекцијом
• полипи у носу
• астма

Ови симптоми, иако су сви повезани са сензибилизацијом, нису повезани са присуством алергена, већ са вишком еозинофила.

2. Друга фаза болести

Друга фаза болести се назива еозинофилна фаза. У крви их је повећана. Симптоми продромалног периода опстају и, поред тога, додају:

• бол у стомаку
• дијареја
• кашаљ
• понекад хемоптиза

3. Трећа фаза болести

Последња, трећа, фаза се дешава много година након развоја болести, у просеку након 3 године, али се може појавити и након 30 година. Ово је прави период болести, тј. Фаза васкулитиса, а присутни симптоми се односе на све системе. Најчешће се не јављају одједном, већ се појављују њихове комбинације различите тежине - неколико симптома одједном или се јављају један за другим. Постоје и олигосимптоматски облици, када су симптоми слабог интензитета.

Најчешћи симптоми се односе на респираторни систем: симптоми и даље трају: астма (диспнеја, пискање), кашаљ и хемоптиза, штавише, слично почетној фази, зачепљен и цурење из носа и полипи у носу. Повремено се синуситис може појавити као главобоља. Нешто ређе су лезије коже: болне квржице - углавном на лактовима и леђима руку са црвенилом, а понекад и улцерацијама, и бројна болна мања крварења испод коже, која се зову пурпура.

Преостали системи нису често погођени, али су њихове дисфункције најчешћи узрок смрти од ове болести.

У случају кардиоваскуларног система, бавимо се миокардитисом, поремећајима у срчаној рими, осећајем његовог брзог или неправилног куцања, течношћу у перикардију, што значајно нарушава правилно функционисање срца. Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом на крају може довести до срчане инсуфицијенције и оштећења коронарних артерија, узрокујући срчани удар. Управо су ове болести најчешћи узрок смрти.

Нервни систем је често укључен. Обично је то оштећење периферних живаца, тј. Неуропатија, која се манифестује поремећајима осећаја, боловима који пуцају, пецкањем, осећајем прекомерне топлоте или хладноће и симетрично погађа два или само један нерв.

Укљученост бубрега није врло честа. Као резултат бубрежних васкуларних болести развијају се хипертензија, протеинурија, хематурија и гломерулонефритис (са хистопатолошким карактеристикама некрозе или такозваних полумесеца). На крају, еозинофилна грануломатоза доводи до бубрежне инсуфицијенције, честог узрока смрти.

У случају гастроинтестиналног тракта, стања као што су гастродуоденитис, као и цревна некроза и перфорација, долазе до изражаја. Појављују се болови у стомаку, дијареја и крварење.

Ретко болест може бити праћена боловима у зглобовима и мишићима.

Општи симптоми, попут погоршања благостања, грознице, слабости, губитка тежине, могу се јавити у било којој фази болести.

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (Цхург-Страуссов синдром) - дијагноза

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом је ретка болест и њена дијагноза се узима у обзир тек након искључивања других узрока описаних симптома, посебно јер су симптоми врло некарактеристични и могу пратити многе друге болести.

Међу помоћним тестовима, крвна слика са брисом је најважнија - овде се примећују еозинофилија и понекад анемија. Поред тога, други тестови могу показати пораст ЕСР и ЦРП, а у тестовима урина - протеинурија, хематурија, што указује на захваћеност бубрега и оштећење њиховог рада.

Специјализованији тест је АНЦА тест антитела - они су присутни у крви од око 60 одсто. болестан.

Дијагноза респираторног система углавном укључује рендген и рачунарску томографију. Омогућавају визуелизацију параназалних синуса и плућа и на тај начин идентификују синуситис или алвеоларно крварење, које се манифестује хемоптизом.

Најважније у постављању правилне дијагнозе је хистопатолошки преглед, током којег лекар може да види васкулитис и поменуте грануломе уз присуство еозинофила. Да би се добио материјал за овај тест, треба сакупити мали комадић ткива - то може бити кожа, мишић, носна слузница или бубрег. Лекар одлучује који ће орган бити, у зависности од превладавајућих симптома.

Други тестови, специфичнији за друге органе, такође могу бити корисни у дијагностици, а њихов учинак зависи од клиничке слике.

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (Цхург-Страуссов синдром) - лечење

На жалост, није могуће потпуно излечити еозинофилну грануломатозу полиангиитисом. Међутим, може се постићи потпуна, трајна ремисија, тј. Инхибиција напредовања и активности болести и уклањање њених симптома. Међутим, то се не може постићи код свих пацијената. Ако је болест тешка, ефекти лечења можда неће бити задовољавајући. Најчешће је потребно узимати лекове током целог живота и често надгледати своје здравље како бисте рано открили и лечили оштећења органа. Ослонац лечења је сузбијање имунолошког система, тј. Имуносупресија.Лекови првог избора су глукокортикостероиди, ако не донесу ремисију, користи се и циклофосфамид. Поред тога, у зависности од симптома из других система, могу се користити специфичнији лекови или методе лечења како би се осигурало правилно функционисање тела што је дуже могуће.