---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
Хиперамонемија значи повишени ниво амонијака у крви. Тада се појављују симптоми као што су збуњеност, збуњеност и поспаност, или обрнуто - узнемиреност или чак агресија, што може бити погрешно замењено неком менталном болешћу. То може одложити тачну дијагнозу и ако се пацијент не лечи на време, он или она могу умрети. Који су узроци и други симптоми хиперамонемије? Какав је третман?
Хиперамонемија је изнад нормале ниво амонијака у крви.Амонијак је супстанца коју цревне бактерије производе за варење протеина у цревима. Обично се транспортује из црева у јетру, где се трансформише у уреу и глутамин (такозвани циклус урее), а затим уклања из тела кроз бубреге, а затим заједно са урином. Крв мушкарца обично треба да садржи 27-102 μг / дл (16-60 μмол / л) амонијака и 19-87 μг / дл (11-51 μмол / л) амонијака у женској крви. Ако су његови нивои у крви изнад нормалних вредности, то значи да се он не метаболизује правилно и уклања из тела.
Хиперамонемија (повишени нивои амонијака) - узроци
Постоје примарна и секундарна хиперамонемија. Прва је последица генетске мутације која доводи до недостатка ензима који су укључени у конверзију амонијака у уреу у јетри. Тада процес метаболизма и уклањање амонијака из тела не тече правилно.
Међутим, узрок секундарне хиперамонемије најчешће је затајење јетре (нпр. Цироза, порталска хипертензија), јер је управо овај орган укључен у претварање амонијака у уреу. Поред тога, повишени ниво амонијака у крви може сугерисати акутну или хроничну болест бубрега. Остали могући узроци секундарне хиперамонемије укључују:
- гастроинтестинално крварење
- пушење
- пије алкохол
- Умор мишића (нпр. Због респираторне инсуфицијенције или напада) док мишићи производе амонијак током вежбања
Поред тога, хиперамонемија се може јавити током Рејевог синдрома. Такође може бити узроковано узимањем одређених лекова, попут валпроичне киселине (која се користи за лечење епилепсије и биполарног поремећаја).
Хиперамонемија (повећани ниво амонијака) - симптоми
Када се амонијак не метаболизује правилно и не уклања из тела, он се накупља у крви и мозгу (амонијак има способност да пређе крвно-мождану баријеру), оштећујући га и изазивајући енцефалопатију (органске промене у мозгу узроковане оштећењем мозга). Тада се појављују симптоми, као што су:
Људи са хиперамонемијом могу бити збуњени и поспани, узнемирени или чак агресивни
- главобоље
- когнитивно оштећење
- конфузија
- заплетеност
- подрхтавање мишића
- убрзано или дубоко дисање
- прекомерна поспаност која тада може прећи у кому
У најгорем случају, енцефалопатија може бити фатална.
Хиперамонемија (повећани ниво амонијака) - дијагноза
Ако се сумња на хиперамонемију, врше се тестови крви ради провере нивоа амонијака и глутамина у крви.
Хиперамонемија (повишени нивои амонијака) - лечење
Пацијенту се дају лекови који смањују ниво амонијака у крви и интравенозно уношење глукозе и липида. Штавише, тело пацијента треба правилно хидрирати, тако да су бубрези у добром стању.
У неким случајевима може бити потребно извршити тзв хемодијализа, тј. чишћење крви од токсина и других штетних супстанци (у овом случају амонијака).
Такође прочитајте: КИСЕЛИ поремећај киселинско-базне равнотеже Лактацидоза - узроци, симптоми и лечење Кетоацидоза (дијабетичар): узроци, симптоми и лечење
