Капосијев сарком је малигни тумор меких ткива васкуларног порекла који погађа кожу, слузокоже и унутрашње органе.Саркоми се састоје од грозда фузиформних ћелија, абнормалних крвних судова, екстравазираних еритроцита (тј. Оних који су прошли даље од крвних судова) и инфилтрације леукоцита.
Преглед садржаја
- Капосијев сарком - узроци
- Који су симптоми Капосијевог саркома?
- Лечење Капосијевог саркома
- Прогноза у Капосијевом саркому
Капосијев сарком је малигни тумор васкуларног порекла. Настаје и развија се мултифокално из ћелија лимфних и крвних судова, а често формира опсежне љубичасте туморе.
Више од 90 процената пацијената са Капосијевим саркомом су носиоци вируса ХХВ-8.
Капосијев сарком је ретка новотворина у целој популацији, али његова учесталост у великој мери зависи од географског региона и клиничког облика.
У 2012. години пријављено је укупно 44.000 случајева, од којих се 85% догодило у афричкој регији.
Епидемиолошке студије у Европи показале су инциденцију од 0,3 случаја на 100.000 људи годишње, чинећи Капосијев сарком ретким карциномом.
На основу клиничке слике и епидемиолошких података разликују се 4 облика Капосијевог саркома:
- класични облик - најчешће погађа старије мушкарце у медитеранском региону
- ендемски облик - односи се на случајеве забележене у Централној Африци
- епидемијски облик - повезан са АИДС-ом
- јатрогени облик - најчешћи након имуносупресивног лечења или трансплантације органа
Последња два облика саркома су најчешћа у Пољској.
Класични облик најчешће погађа мушкарце од 60-70 година у медитеранском басену, односно Израел, Италију, Грчку и Турску.
Епидемијски тип је уско повезан са статусом носиоца ХИВ-а, верује се да ће приближно 30% нелечених носача ХИВ-а развити Капосијев сарком, али захваљујући увођењу анти-ХИВ лекова, било је могуће значајно смањити учесталост овог карцинома у групи носилаца.
Капосијев сарком - узроци
Узроци Капосијевог саркома нису потпуно познати.
Карактеристика заједничка свим врстама саркома је инфекција и активација васкуларних ћелија вирусом ХХВ-8, тј. Онкогеним вирусом херпеса типа 8, познатим и као КСХВ (вирус херпеса повезан с саркомом Капоси).
Студије су показале да 80-100% пацијената са Капосијевим саркомом има антитела на вирус ХХВ-8, док је у општој популацији овај проценат око 1%.
Још један аргумент који поткрепљује повезаност инфекције ХХВ-8 са саркомом је чињеница да су антитела на ХИВ-8 откривена у носачима ХИВ-а неколико недеља или чак месеци пре појаве симптома саркома.
Вирус ХХВ-8 инфицира здравље ендотелне ћелије (односно ћелије које постављају унутрашњост крвних судова), а затим прелази у успавани облик. Фактори активирања због којих се вирус множи укључују:
- упале
- употреба имуносупресива након трансплантације органа
- ХИВ вирус
- фактори животне средине, који укључују, између осталог, уједе инсеката крвопија у региону Африке, што је узрок ендемског Капосијевог саркома
Када се појаве активацијски фактори, вирус се множи у узастопним здравим ћелијама.
Неки од њих трансформишу нормалне ћелије у вретенасте, карактеристичне за Капосијев сарком. Такав процес назива се неопластична трансформација.
Ширење абнормалних ћелија узрокује клиничке симптоме специфичне за сарком.
Важну улогу у расту Капосијевог саркома игра процес неоангиогенезе у пределу тумора, односно формирање нових, често абнормално формираних крвних судова, што омогућава снабдевање тумора крвљу и његов раст.
Због тога је за појаву Капосијевог саркома потребна инфекција вирусом ХХВ-8, праћена појавом повољних услова за његово размножавање, што доводи до појаве симптома тумора.
Облик саркома се такође може проценити на основу фактора који је изазвао активацију вируса.
Који су симптоми Капосијевог саркома?
У Капосијевом саркому постоје три стадијума - први је појава црвено-плавих и љубичастих мрља на кожи, које се трансформишу у инфилтрације у облику диска, које обликују чворове како болест напредује.
Сличне промене могу се појавити и на слузницама и унутрашњим органима, што доводи до улцерације и, последично, неуспеха.
Симптоми и ток Капосијевог саркома варирају у зависности од облика болести.
Класични облик Капосијевог саркома, који се ретко налази у нашој географској ширини, карактерише присуство полако растућих плавичастих равни на стопалима и потколеницама, које се, како болест напредује, стврдњавају и задебљавају, формирајући туморе који због трауме имају тенденцију да улцерирају и крваре.
Временом промене напредују на бутинама, трупу, рукама и лицу. Изузетно су ретко укључени у слузокоже и унутрашње органе.
Ендемични Капосијев сарком пронађен је практично само у Централној Африци, где чини око 10% свих карцинома. Његов ток је много агресивнији него у случају других саркома. Карактерише се брзим растом тумора, као и захваћањем слузокоже и унутрашњих органа, па чак и мишића и костију.
Јатрогени тип Капосијевог саркома специфичан је за пацијенте који користе имуносупресиве након трансплантације органа или у току аутоимуних болести.
Лезије коже нису ограничене на удове код ове врсте, већ се могу ширити по целој површини тела. Иатрогени тип карактерише регресија кожних лезија након прекида или промене имуносупресивне терапије.
Епидемијски облик Капосијевог саркома повезаног са ХИВ-ом је најкарактеристичнији кожни маркер стечене имунодефицијенције (АИДС-а). Овај облик карактерише агресиван ток и типично захваћање коже лица на почетку болести.
Кожне лезије су улцерозне. Укључивање слузнице непца, невиђено у било ком другом облику саркома, посебно је алармантно. Како болест напредује, примећује се захваћање трупа, удова, слузокоже и унутрашњих органа, укључујући срце.
Клинички симптоми су основа за сумњу на Капосијев сарком, посебно код ХИВ позитивних и имуносупресивних пацијената.
Коначна дијагноза поставља се на основу хистопатолошког прегледа материјала прикупљеног биопсијом.
Сликовни тестови су корисни у случају сумње на захваћеност унутрашњих органа.
Лечење Капосијевог саркома
Лечење Капосијевог саркома има за циљ ограничавање прогресије болести, али не доводи до потпуног опоравка.
Хируршки третман се користи за инхибирање локалног напредовања болести, као и за постизање задовољавајућег козметичког ефекта.
Капосијев сарком је осетљив и на хемотерапију и радиотерапију, па се ови третмани користе појединачно или истовремено у зависности од клиничког стања пацијента.
У случају типа повезаног са ХИВ-ом, најважнија је брза примена или интензивирање антивирусног лечења. Као помоћне мере користе се хемотерапија и радиотерапија.
У јатрогеном облику изазваном употребом имуносупресивних лекова, прекид или смањење дозе може довести до спонтане ремисије Капосијевог саркома.
Терапија зрачењем се користи код пацијената који не могу престати узимати лекове.
Прогноза у Капосијевом саркому
Узимајући у обзир све облике Капосијевог саркома, петогодишње преживљавање је приближно 75%.
Прогноза је много боља код пацијената са само кожом, али је знатно лошија код пацијената са захваћеном слузокожом и унутрашњим органима.
Библиографија:
- Мациеј Крзаковски, Пиотр Потемски, Крзисзтоф Варзоцха, Пиор Висоцки: Клиничка онкологија. Т. ИИ. Виа Медица, 2015.
- Винаи Кумар, Рамзи С. Цотран, Станлеи Л. Роббинс, ур. пола. Вłодзимиерз Т. Олсзевски: Роббинсова патологија, Елсевиер Урбан & Партнер, 2005.
