Паранеопластични пемфигус - узроци, симптоми, лечење

Паранеопластични пемфигус (лат. Пемпхигус паранеопластицус) је болест која припада дерматолошким паранеопластичним синдромима. Узрок лезија коже у паранеопластичном пемфигусу је рак који се развија у телу. Паранеопластични пемфигус може бити први симптом неопластичне болести, па дијагноза лезија типа пемфигуса увек захтева изузеће њихове паранеопластичне основе. Откријте како се развија паранеопластични пемфигус и које врсте карцинома може пратити. Која је дијагноза и лечење паранеопластичног пемфигуса?

Преглед садржаја

1. Како настаје паранеопластични пемфигус?
2. Паранеопластични пемфигус - симптоми и ток
3. Који карциноми могу бити праћени паранеопластичним пемфигусом?
4. Паранеопластични пемфигус - дијагноза
5. Лечење паранеопластичног пемфигуса

Паранеопластични пемфигус (лат. пемпхигус паранеопластицус) је посебна врста пемфигуса. Као и други паранеопластични синдроми, и паранеопластични пемфигус је узрокован реакцијом тела на рак који се у њему развија.

Имуни систем покушава да се одбрани од болести, али његов одговор може бити погрешан - тако настају аутоантитела. Паранеопластични синдроми нису ретко први знак развоја карцинома у телу.

Поред паранеопластичног пемфигуса, постоје и многе друге варијанте ове болести које нису повезане са раком. Према проценама, паранеопластични пемфигус чини 3-5% свих случајева пемфигуса. Ипак, у случају дијагнозе ове болести, увек треба размишљати о могућој паранеопластичној основи и искључити могућу коегзистенцију неопластичне болести.

Како настаје паранеопластични пемфигус?

Пемфигус (лат. пемфигус) је група болести која припада мехурићима коже. Главни симптом пемфигуса су мехурићи који се формирају у епидермису и могу заузети велике површине коже. Мехурићи су често праћени ерозијама (понекад врло дубоким), еритематозним променама и пилингом епидермиса. У неким случајевима пемфигус утиче и на слузницу, као и на косу и нокте.

Пемфигус спада у групу аутоимуних болести. Они су узроковани неправилним препознавањем сопствених ћелија од стране имунолошког система. Мењајући сопствене антигене као стране, имуни систем покушава да уништи сопствене ћелије. Резултат ове реакције је производња тзв аутоантитела, тј. антитела усмерена против вашег ткива.

У пемфигусу, ова антитела имају деструктивни ефекат на ћелије епидермиса, што се манифестује у стварању пликова. Карактеристична карактеристика пемфигуса је феномен акантолизе. Акантолиза је распад везе између епидермалних ћелија, што доводи до стварања карактеристичних промена на кожи.

Који су узроци аутоимуних појава у пемфигусу? У већини случајева основни узрок неправилног „пребацивања“ имунолошког система остаје непознат. Код неких пацијената сумња се на улогу генетских фактора и вирусних инфекција. Понекад се промене сличне пемфигусу јављају након узимања одређених лекова или једења одређене хране (тзв Алиумкоји садрже једињења сумпора: празилук, бели лук, лук).

Паранеопластични пемфигус - симптоми и ток

Карактеристична карактеристика паранеопластичног пемфигуса је изузетно често захваћање оралне слузнице. Први симптом болести, у већини случајева, је болно, крварење и тешко зарастајуће ерозије које се појављују на унутрашњости образа, на језику, непцу, уснама или деснима. Временом се лезије могу проширити на оближњу слузницу и утицати на слузницу грла и носа (што такође доводи до крварења).

Паранеопластични пемфигус релативно често узрокује офталмолошке компликације - у почетку утичу на коњунктиву, а затим и на касније структуре очне јабучице, може довести до неповратног оштећења органа вида.

После неког времена, типичне лезије слузокоже обично прате лезије коже, које могу имати различите облике. Једнозначно препознавање у почетку може бити тешко. Поред пликова типичних за пемфигус, на кожи се могу развити промене налик мултиформном еритему, лишајевима и другим дерматолошким болестима.

Лезије коже у пемфигусу називају се полиморфне, што значи да се истовремено јављају у различитим облицима:

• пликови
• црвенила
• хеморагичне промене
• грудвице
• ерозија
• пилинг жаришта
• красте
• дубоке чиреве

Може бити погођена готово цела површина коже, мада се промене на горњем делу тела примећују нешто чешће.

Постоји још један разлог зашто је паранеопластични пемфигус посебна подврста пемфигуса. Антитела која узрокују паранеопластични пемфигус деструктивно делују не само на ћелије епидермиса и оралну слузницу. Они су једини који могу оштетити друге епителије у нашем телу. Из тог разлога, паранеопластични пемфигус може утицати и на друге органе у којима се налазе слузокоже:

• дигестивни тракт
• респираторни систем
• генитални органи

У научној литератури, паранеопластични пемфигус се све чешће назива „Паранеопластични аутоимуни мулти-органски синдром“ (ПАМС синдром), који истиче мноштво лезија и органа погођених овом болешћу.

Компликације других органа, посебно респираторног система, слабо реагују на лечење, значајно погоршавају прогнозу и представљају највећи ризик за пацијенте.

Који карциноми могу бити праћени паранеопластичним пемфигусом?

Иако литература описује различите врсте неоплазми са којима паранеопластични пемфигус коегзистира, велика већина њих су хематолошки малигни. Ту спадају разне врсте лимфома и леукемија. Међу њима су првенствено лимфоми Б-ћелија, хронична лимфоцитна леукемија (ЦЛЛ) и тимом.

Пример бенигне пролиферативне болести која се такође може повезати са паранеопластичним пемфигусом је Цастлеманов тумор.

Сквамозни ћелијски карциноми, саркоми меких ткива и меланоми су много ређе неоплазме у основи паранеопластичног пемфигуса.

Паранеопластични пемфигус - дијагноза

Дијагноза паранеопластичног пемфигуса заснива се на неколико врста истраживања. Први корак у постављању дијагнозе је темељна историја и физички преглед, са посебним нагласком на лезије коже и слузокоже.

Наравно, дијагноза паранеопластичног пемфигуса „на око“ није могућа, јер клиничка слика може да сугерише многе друге дерматолошке болести.

Присуство тешко зарастајућих пликова и ерозија неидентификованог узрока је индикација за прикупљање узорака који се потом подвргавају хистопатолошком прегледу. Под микроскопом је обично видљив феномен акантолизе, тј. Губитак повезаности између епидермалних ћелија, типичан за пемфигус.

Да би се поставила коначна дијагноза, неопходно је открити основна аутоантитела у крви. У случају паранеопластичног пемфигуса, то су тзв ПНП антитела усмерена против различитих антигена епидермиса (укључујући демоплакин и енвоплакин).

Комбинација клиничке слике, резултата хистопатолошког прегледа и одређивања специфичних аутоантитела омогућава дијагнозу.

У дијагностичкој фази подједнако је важно препознати неоплазму у основи паранеопластичног пемфигуса. Наравно, лакше је усвојити тачан дијагностички пут када пацијент са дијагностификованим карциномом развије кожне промене типичне за пемфигус. Међутим, понекад се паранеопластични пемфигус дијагностикује пре дијагнозе карцинома. Тада је потребно значајно проширити дијагнозу, посебно према хематолошким болестима.

Обично се раде темељни тестови крви и додатни тестови за снимање (ЦТ грудног коша и абдомена). Процењује се да у око 1/3 случајева симптоми паранеопластичног пемфигуса претходе дијагнози основног карцинома.

Лечење паранеопластичног пемфигуса

Лечење паранеоплатичног пемфигуса захтева вишесмерне активности. Лечење основне болести, тј. Тумора у основи пемфигуса, даје најбоље шансе за ефикасну терапију. У случају монофокалних тумора, хируршка интервенција је најважнија, док се у лечењу дисеминираних хематолошких новотворина првенствено користе различити облици хемотерапије. Уклањање или инхибиција неопластичне болести смањује количину произведених антитела и ублажава симптоме пемфигуса.

Наравно, симптоматска терапија се користи истовремено са онколошким лечењем. Високе дозе глукокортикостероида су прва линија лекова која блокира абнормалну реакцију имуног система.

У случају резистенције на ову групу лекова, примењује се интензивнија имуносупресивна терапија за сузбијање имунолошког одговора. Најчешће коришћени имуносупресиви укључују азатиоприн, циклоспорин и мофетилмикофенолат.

Нажалост, у многим случајевима паранеопластичног пемфигуса, таква фармакотерапија остаје неефикасна.

Агресивнији методи терапије укључују, на пример, плазмаферезу, тј. Пречишћавање аутоантитела у циркулацији која узрокују симптоме болести. Упркос интензивном лечењу, паранеопластични пемфигус може бити отпоран на све облике терапије.

Нарочито је тешко попустити било какве промене на слузокожама, док је захваћеност пробавног и респираторног тракта практично неповратна и повезана је са врло озбиљном прогнозом.

Библиографија:

1. „Кожне болести и полно преносиве болести“ С. Јабłонска, С.Мајевски, ПЗВЛ 2013
2. Виецзорек М, Цзерник А. Паранеопластични пемфигус: кратак преглед. Цлин Цосмет Инвестиг Дерматол. 2016; 9: 291–295. Објављено 2016. септембра 23.дои: 10.2147 / ЦЦИД.С100802, он-лине приступ
3. Паолино Г, Дидона Д, Маглиуло Г, ет ал. Паранеопластични пемфигус: увид у аутоимунску патогенезу, клиничке карактеристике и терапију. Инт Ј Мол Сци. 2017; 18 (12): 2532. Објављено 2017. новембра 26.дои: 10.3390 / ијмс18122532, он-лине приступ

О аутору

Крзисзтоф Биаłози Студент медицине на Цоллегиум Медицум у Кракову, полако улазећи у свет сталних изазова рада лекара. Посебно је занима гинекологија и акушерство, педијатрија и медицина животног стила. Љубитељ страних језика, путовања и планинарења.

Прочитајте још чланака овог аутора