Јувенилна полипоза: ток болести и прогноза

Јувенилна полипоза је генетска болест која првенствено погађа пробавни систем. Ако се не лечи, то може довести до развоја карцинома, па је веома важно не занемарити његове симптоме. Како се лечи малолетничка полипоза?

Јувенилна полипоза је генетска болест која је резултат мутације гена СМАД4 или БМПР1А на хромозомима 18 и 10. Наслеђује се на аутосомно доминантан начин, што значи да се у породици јавља у наредним генерацијама. Не само да је болест сама по себи проблем, већ у великој мери повећава ризик од развоја гастроинтестиналног карцинома, посебно карцинома желуца и дебелог црева.

Шта је малолетничка полипоза?

У дебелом цреву, анусу, а понекад и у вишим деловима дигестивног система - у танком цреву, па чак и у желуцу - формирају се хамартоматски полипи.

Ризик од развоја колоректалног карцинома у току малолетничке полипозе креће се од 10 до 38%, док је ризик од развоја карцинома желуца око 21%.

У зависности од тога колико их има, они имају различите ефекте на функционисање дигестивног тракта. Обично се - код око 75% пацијената - полипи јављају појединачно, али постоје и пацијенти који развијају неколико стотина ових структура, а што је њихов број већи, то је већи ризик од рака. Вреди додати да се код малолетничке полипозе полипи могу јавити и у плућима и мозгу. Малолетничку полипозу делимо на:

• малолетничка полипоза новорођенчади
• јувенилна полипоза дебелог црева
• општи облик малолетничке полипозе

Имати један или чак неколико полипа не мора нужно значити да пацијент пати од малолетничке полипозе. Код њега су полипи једноставно резултат нездравог начина живота. Да би се поставила дијагноза, морају се испунити одређени критеријуми, као што је присуство више од 5 полипа у дебелом цреву и ректуму, присуство полипа у другим деловима дигестивног система или присуство било ког броја полипа, али код пацијента са породичном историјом ове болести.

Такође прочитајте: Полипи материце: цервикални и ендометријски. Симптоми и лечење полипа материце Полипи у носу и ларинксу - узроци, симптоми, лечење Породична аденоматозна полипоза дебелог црева - симптоми и лечење

Симптоми малолетничке полипозе

Обично се полипоза открива случајно током ендоскопског прегледа. Ово је нарочито тачно када су полипи мали (<1 цм). Међутим, следећи симптоми могу подићи сумњу на ову болест:

• ректално крварење
• честа и обилна дијареја
• позитиван тест за окултну крв
• Необјашњива микроцитна анемија (недостатак гвожђа)
• ентеропатије које губе протеин
• интусусцептација - то јест уметање танког црева у други део црева, обично око цекума
• упала унутар полипа
• еозинофилија

Неки, око 20 процената пацијената са малолетничком полипозом имају промене и на другим органима:

• Мецкелови дивертикули
• малротације танког црева
• неспуштање тестиса
• цепање материце
• појединачни бубрег
• сужење срчаних залистака
• аортна стеноза
• лимфангиоми
• остеоми
• макроцефалија
• спина бифида
• полидактилија - овде су додатни прсти

Важно

Шта су полипи, посебно хамартоматски полипи?

Полипи су било која избочина слузнице изнад површине, усмерена ка центру црева. Делимо их на канцерогене и неканцерогене. Хамартоматски полип, познат и као хамартом, је неканцерозни тумор. Направљен је од нормалних ткива, али у погрешној пропорцији и са нераспоређеном ћелијском расподелом. Полипи обично расту мало или уопште не расту. Постоји неколико врста хамартоматских полипа, а јувенилни полипи су један од њих. Има их код деце и адолесцената.

Лечење малолетничке полипозе

Пацијент за кога се сумња да је малолетничка полипоза упућен на ендоскопски преглед, гастроскопију или колоноскопију. Током поступка узимају се узорци полипа за хистопатолошки преглед. Лечење се може започети само када се потврди да се ради о хамартоматским туморима.

Јувенилна полипоза се лечи хируршки, али обим поступка зависи од броја лезија у дигестивном тракту. У најтежим случајевима, где постоји тенденција ка раку, уклања се погођени део црева.

После операције, пацијенти су дужни да провере крвне слике на анемију и да изврше ендоскопски преглед црева (једном годишње) или желуца, у зависности од тога где су полипи лоцирани, на неоплазме. Ако се не појаве нове лезије, интервал испитивања може се продужити на три године.

Препоручени чланак:

Полипи у дебелом цреву, танком цреву и желуцу. Када уклонити полипе?