Нелсонов синдром је ретка група симптома која се јавља након уклањања или уништавања надбубрежних жлезда. Узрокује их аденом хипофизе који се брзо развија. Који су симптоми Нелсоновог синдрома и како се лечи?
Преглед садржаја
- Нелсонов синдром и ос хипоталамус-хипофиза-надбубрежна жлезда
- Нелсонов синдром - симптоми
- Нелсонов синдром - дијагноза
- Нелсонов синдром - лечење
Нелсонов синдром је ретка болест која се јавља код људи који су прошли билатералну адреналектомију, односно уклањање надбубрежних жлезда.
Уклањање надбубрежних жлезда доводи до раста аденома хипофизе, који лучењем хормона утиче на хормонску равнотежу човека. Растући тумор може оштетити околно ткиво и изазвати неуролошке симптоме.
Нелсонов синдром карактерише прекомерна пигментација коже, неуролошки симптоми и повишени нивои АЦТХ у серуму.
Сузбијање инхибиторног дејства кортизола на ћелије хипофизе сматра се главним узроком синдрома, што доводи до аденоматозног раста.
Нелсонов синдром и ос хипоталамус-хипофиза-надбубрежна жлезда
Нелсонов синдром узрокује поремећаје у оси хипоталамус-хипофиза-надбубрежна жлезда. Правилно функционисање појединачних ћелија делује на принципу механизма негативне повратне спреге. Када постоје проблеми у једној од фаза, и остали мењају посао.
Физиолошки, хипоталамус производи хормоне који регулишу хипофизу, стимулишу је и инхибирају. Хипофиза адекватно реагује на сигнале хипоталамуса и лучи хормоне који утичу на надбубрежне жлезде. АЦТХ ослобођен из хипофизе стиже до коре надбубрежне жлезде, где је стимулише да производи нпр. кортизол.
Нелсонов синдром - симптоми
Симптоми Нелсоновог синдрома узроковани су притиском растућег тумора на околна ткива:
- главобоље - настале истезањем дура матер
- поремећаји вида - услед притиска на живце ИИИ, ИВ, ВИ
- прекомерна пигментација коже и слузокоже - поремећаји лучења хормона
Повећана концентрација АЦТХ утиче на боју коже, јер је овај хормон сличан меланотропину, који код здраве особе утиче на количину меланина - пигмента у кожи.
Након уклањања надбубрежних жлезда код Нелсоновог синдрома, недостатак хормона који они производе мора се надокнадити суплементацијом. Обољела особа треба да буде под надзором ендокринолога.
Нелсонов синдром - дијагноза
Клиничка сумња на Нелсонов синдром потврђује се одређивањем концентрације АЦТХ у плазми. Значајно повећане вредности могу прећи 1000 пг / мл.
Нивои АЦТХ опадају тестом инхибиције дексаметазона, али су потребне веће дозе него код Кушингове болести.
Треба обавити сликовне и офталмолошке прегледе, као у случају дијагностике других тумора хипофизе.
Нелсонов синдром - лечење
Хируршко уклањање аденома је избор избора за Нелсонов синдром. Када је то немогуће, примењује се конзервативни третман који укључује увођење лекова који инхибирају секрецију АЦТХ. Припада им:
- ципрохептадин
- пизотифен
- деривати валеричне киселине
- бромокриптин
У неким случајевима Нелсоновог синдрома могу се користити аналози соматостатина дугог дејства.
У тежим случајевима Нелсоновог синдрома потребна је терапија зрачењем. Радиотерапија је корисно решење за пацијенте који се не могу хируршки лечити, али носе ризик од компликација. Могу бити проблеми са концентрацијом, памћењем и поремећајима вида.
Библиографија:
- В. Јанусзевицз, Ф. Кокот - Интерна, ПЗВЛ Медицал Публисхинг
- Л.Пацзек, К. Муцха, Б.Форонцевицз - Унутрашње болести, ПЗВЛ Медицал Публисхинг
- хттпс://ввв.питуитари.орг.ук/информатион/питуитари-цондитионс/нелсонс-синдроме/
Прочитајте још чланака овог аутора
