Епилепсијски синдроми: типови

Епилепсијски синдроми су заправо различити типови епилепсије и често постоје значајне разлике међу њима. Они се, између осталих, тичу тренутак у којем се дешава почетак болести, али и природа напада код датог синдрома епилепсије и пратећих тегоба. Такође треба нагласити да је утврђивање епилепсијског синдрома од којег болује одређени пацијент неопходно за утврђивање његове прогнозе, али и за планирање одговарајућег лечења епилепсије.

Епилепсијски синдроми се разликују на основу узрока који су до њих довели и старости у којој је пацијент развио болест. Треба имати на уму да је епилепсија врло хетерогена болест. Ова болест се може појавити код људи било које старосне доби, а симптоми две особе са епилепсијом могу бити потпуно различити. Међутим, епилепсија се не односи само на нападе - епилептични напади такође могу имати облик, на пример, губитка свести или подрхтавања у неким деловима тела.

Осим епилептичних напада, и други проблеми, попут интелектуалног кашњења, такође могу бити повезани са епилепсијом. Узроци епилепсије могу се разликовати од једне до друге врсте, као и старост у којој је пацијент развио болест.Узимајући у обзир природу епилептичних напада, старост у којој су се појавили први симптоми болести, абнормалности ЕЕГ-а и други проблеми (осим епилепсије), могуће је разликовати различите синдроме епилепсије. Одабрани епилепсијски синдроми описани су у наставку, али их је много већи број, чак неколико десетина.

Епилепсијски синдроми: ноћна фронтална епилепсија

Ноћна фронтална епилепсија обично започиње у детињству. Назив јединице потиче из чињенице да се напади повезани с њом јављају током спавања, па их могу заменити са пацијентовим ноћним морама. Током ноћне фронталне епилепсије, пацијент доживљава моторне нападаје, попут стезања руку или савијања колена. Поред поремећаја кретања, може бити и плакања, вриштања или стењања. Ноћна фронтална епилепсија је генетски поремећај који се наслеђује на аутосомно доминантни начин.

Епилепсијски синдроми: Роландова епилепсија

Роландска епилепсија је један од блажих синдрома епилепсије. Типично почиње код деце између 3 и 13 година. У Роландовој епилепсији епилептични напади су фокални, најчешће се јављају ноћу и обично погађају мишиће лица, па пацијенти могу на пример доживети слињење. Ови напади су обично благе природе, али нажалост постоји ризик да ће се генерализовати из жижних даљина. Међутим, најчешће је Роландова епилепсија блага, а напади могу чак и да попуштају када дете уђе у пубертет. Поред тога, Роландова епилепсија не захтева увек лечење - понекад је учесталост напада толико ретка и толико су ниског интензитета да је могуће бар одложити терапију за неко време.

Епилепсијски синдроми: одсуства у детињству

Још један епилептички синдром који се јавља код најмлађих пацијената је одсуство у детињству. Болест обично започиње између 4. и 12. године живота. У овом синдрому, епилептични напади састоје се од понављајућих и изненадних напада несвестице у трајању од неколико десетина секунди, који могу бити праћени нпр. Покретима жвакања или трептањем ока. Напади у одсуству из детињства епилептични су синдром са добром прогнозом, јер се учесталост напада обично значајно смањује како дете стари.

Епилепсија - погледајте како је препознати

Дравет синдром (тешка инфантилна миоклонска епилепсија)

Дравет синдром припада групи епилепсије отпорне на лекове. Болест започиње рано, јер се први симптоми Дравет синдрома обично јављају у првој години дететовог живота. Први напад код овог синдрома (обично у облику генерализованог тонично-клоничког напада) јавља се у већини случајева када дете има температуру. Миоклонска епилепсија код новорођенчади је тешка, укљ. због чињенице да се напади који се јављају у њему имају прилично високу тенденцију да се продуже и постану епилептични. Како дете одраста, стање постаје све теже: с временом се развијају и друге врсте напада, као што су напади одсуства, фокални напади и миоклонски напади. Поред епилептичних напада, бројни проблеми повезани са Дравет синдромом укључују:

• поремећаји сензорне интеграције
• повећана учесталост инфекција
• поремећаји из аутистичног понашања
• поремећај сна
• поремећаји раста и исхране

Епилепсијски синдроми: Вест синдром

Вестов синдром се најчешће развија код деце узраста од 3 до 12 месеци и повезан је са три проблема: епилептичким нападима, интелектуалном заосталошћу и карактеристичном ЕЕГ абнормалношћу која се назива хипсаритмија. Болест је класификована као прилично тешка епилепсија због чињенице да је повезана са тенденцијом развоја епилептичних напада не само у детињству, већ и у каснијим годинама живота. Други проблем је тај што се пацијент са Вест-овим синдромом може развити у други епилепсијски синдром, Леннок-Гастаутов синдром.

Епилепсијски синдроми: Леннок-Гастаутов синдром

Типично, Леннок-Гастаутов синдром почиње код деце између две и шест година. Деца могу да доживе много различитих врста напада у току болести, обично укључујући тоничне и миоклоничне нападе. Нажалост, епилептични напади нису једини проблем током ове јединице - деца са Леннок-Гастаут ​​синдромом често пате од интелектуалне ретардације. Прогноза Леннок-Гастаут ​​синдрома је прилично лоша, јер стање често не реагује на лечење антиепилептичким средствима.

Епилепсијски синдроми: јувенилна миоклонска епилепсија

Јувенилна миоклонска епилепсија се обично развија у узрасту од 8 до 20 година. Као што само име говори, миоклонски напади су најтипичнији за то стање и обично се јављају убрзо након буђења. Остали напади код малолетничке миоклоничне епилепсије су одсуства и тонично-клонички напади. Стање је повезано са доживотном тенденцијом ка нападима, али је обично облик епилепсије код којег постоји велика шанса да фармакотерапија спречи развој симптома.

Епилепсијски синдроми: Охтахаров синдром

Један од тежих облика дечје епилепсије је Охтахаров синдром. Симптоми болести се јављају врло рано, чак и у првих неколико дана или првих недеља дететовог живота. Напади код Охтахаровог синдрома најчешће имају облик тоничких напада. Прогноза пацијената је прилично неповољна - до половине деце са овом јединицом умире пре прве године живота. Заузврат, код преосталих пацијената обично постоји значајно интелектуално кашњење и често церебрална парализа коегзистира са Охтахаровим синдромом. Још један проблем овог синдрома епилепсије је тај што тренутно не постоје ефикасни третмани за њега.

Епилепсијски синдроми: Расмуссенов синдром

Расмуссенов синдром је прилично мистериозна болест, која се тренутно сматра једном од аутоимуних болести. Болести се примећују код деце млађе од 10 година. Расмуссенов синдром започиње епилептичким нападима, који су обично сложени фокални напади, али код неких пацијената прво настају тонично-клонички напади. Друге абнормалности пронађене код деце са овим стањем, које се јављају у различито време од првог напада, су хемиплегија и способност откривања енцефалитиса на тестовима за снимање и когнитивна оштећења.

Епилепсијски синдроми: Панаииотопоулос синдром

Панаииотопоулос синдром је још један облик синдрома дечије епилепсије. Деца између 3 и 6 година најчешће пате од ове јединице. Током синдрома, новонастали поремећаји имају облик аутономних парцијалних напада, укључујући убрзање откуцаја срца или изненадно бледило. Напади на Панаииотопоулос најчешће се јављају током спавања. Овај синдром је класификован као епилептични синдром са добром прогнозом: до 25% свих пацијената са овом јединицом доживи само један напад. За друге се стање обично решава са годинама, обично до 13. године.

Епилепсијски синдроми: прогресивна миоклонска епилепсија

Прогресивна миоклонска епилепсија заправо није један епилептични синдром, већ група од неколико различитих болести. Њихове карактеристичне особине су миоклонски напади и пратећа деменција различитих врста. У групу прогресивне миоклоничне епилепсије спадају:

• МЕРРФ тим
• Болест Унверрицхт-Лундборг
• Лафорова болест

Препоручени чланак: