Кортикобазална дегенерација: узроци, симптоми, лечење

Кортико-базална дегенерација је прилично ретка неуродегенеративна болест, која је укључена у тзв атипични паркинсонизам. Ова класификација болести долази из чињенице да се у њеном случају појављују симптоми слични Паркинсоновој болести, попут укочености или подрхтавања. Међутим, постоје неке посебне особине које разликују кортикобазалну дегенерацију од Паркинсонове - па када се може сумњати да пацијент има ово посебно стање?

Преглед садржаја

1. Кортикобазална дегенерација: узроци
2. Кортикобазална дегенерација: симптоми
3. Кортико-базална дегенерација: дијагноза
4. Кортико-базална дегенерација: лечење
5. Кортикобазална дегенерација: прогноза

Кортикобазална дегенерација (ЦБД) појављује се у медицинској литератури релативно кратко време - први описи ове јединице потичу из 1968. године. Од тада постоје различити извештаји о даљим случајевима ове болести међу људима, али их заправо није било много - на пример, могу се цитирати подаци дати у једној публикацији (из 2014. године), где је сугерисано да је Пољска генерално описала само 17 случајева кортикобазалне дегенерације.

Генерално, може се рећи да кортико-базална дегенерација није честа болест - процењује се да овај ентитет погађа 5 до 7 од 100 000 људи у општој популацији. Према тренутно доступним подацима, мушкарци и жене пате од болести са сличном учесталошћу. Типично, први симптоми кортикобазалне дегенерације развијају се код пацијената између 50 и 70 година.

Кортикобазална дегенерација: узроци

Тачни узроци кортико-базалне дегенерације до сада нису утврђени - тренутно доминира мишљење да фактори и гени околине утичу на појаву ове болести. Велика већина случајева је спорадична, али постоје извештаји о пацијентима код којих је болест повезана са мутацијама тау протеина.

Кортико-базална дегенерација је неуродегенеративна болест код које долази до дисфункције мождане коре и језгара предњег мозга (базални ганглији). Пацијенти доживљавају прогресиван губитак нервних ћелија, а поред тога, проналазе се и абнормалности попут специфичног отока неурона у овим деловима мозга. На крају, пацијенти доживљавају губитак нервног ткива.

Али шта је за њих одговорно? Па, у овом случају је крив протеин тау. Ова супстанца је неопходна за функционисање нервних ћелија, али када се не метаболише правилно и акумулира у централном нервном систему - што се дешава код кортикобазалне дегенерације, али и код неких других неуродегенеративних болести - она ​​дефинитивно штетно делује на њен структуру и може довести до одумирања нервних ћелија. Зашто, међутим, неки људи то раде и на крају развијају кортико-базалну дегенерацију, тренутно није познато.

Кортикобазална дегенерација: симптоми

Болести које се јављају код људи са кортико-базалном дегенерацијом подсећају на оне који чине симптоме Паркинсонове болести - због тога је ЦБД укључен у групу тзв. атипични паркинсонизам. Код пацијената могу бити:

• потешкоће са контролом кретања једног уда (асиметрична појава поремећаја је прилично карактеристична за кортико-базалну дегенерацију)
• укоченост мишића
• дистонија
• потешкоће у одржавању стабилног положаја тела
• поремећаји равнотеже и моторичке координације
• нехотични покрети (нпр. дрхтање, атетоза и дискинезија)
• поремећај чула
• потешкоће у говору (дизартрија)
• отежано гутање (дисфагија)

Један занимљив симптом кортикобазалне дегенерације је тзв синдром стране руке - проблем је у томе што пацијент осећа да уд који заправо поседује (обично један од горњих удова) уопште не припада њему.

Током дегенерације кортикобазе, пацијенти могу развити и друге тегобе осим до сада поменутих. Могући су и други проблеми у овом случају деменција или поремећаји расположења (обично у облику депресивних поремећаја).

Карактеристика за кортикобазалну дегенерацију је њен прогресивни ток - како време пролази, пацијенти могу не само да доживљавају све више и више тегоба, већ је могуће и да симптоми који су раније погађали само један део тела почну да утичу следећи (као што се то дешава, на пример, у случају удова, где укоченост и сензорни поремећаји могу прво утицати само на један, а затим и на друге удове).

Кортико-базална дегенерација: дијагноза

Овде треба нагласити да није лако поставити дијагнозу кортикобазалне дегенерације - клиничка слика у овом случају није карактеристична, поред тога, као узроци симптома обично се узимају у обзир друге, много чешће болести.

У почетку се пацијент подвргава неуролошком прегледу, током којег могу бити приметна претходно наведена одступања, попут нпр. нехотични покрети, неравнотежа или укоченост мишића.

Касније се обично наруче сликовни тестови - рачунарска томографија или магнетна резонанца главе - у којима се она може наћи, између осталог, асиметрична атрофија унутар мождане коре или атрофија базалних ганглија. Обично се, међутим, важнији тестови функционалне слике, као што су СПЕЦТ или ПЕТ, омогућавају посматрање поремећаја протока и метаболизма ткива у оним структурама мозга у којима постоје лезије карактеристичне за кортико-базалну дегенерацију.

Поред већ поменутих тестова, пацијентима се обично налаже и електроенцефалографски преглед.

Потреба за опсежном дијагностиком није због чињенице да су сви горе поменути или други тестови неопходни за дијагнозу кортикобазалне дегенерације, већ због сумње да је неопходно извршити диференцијалну дијагнозу. Болести са којима треба разликовати јединицу о којој се овде говори укључују:

• вишеструка атрофија система
• Паркинсонова болест
• прогресивна супрануклеарна парализа
• Пицк-ова болест

Кортикобазална дегенерација: лечење

Тренутно, кортико-базална дегенерација остаје неизлечива болест - до сада нису откривене методе узрочног лечења ове јединице.

Терапија користи углавном симптоматски третман, захваљујући којем је могуће ублажити интензитет тегоба које пацијент доживљава.

Леводопа се може користити - слично Паркинсоновој болести - иако је одговор на њу обично мали, поред тога, у напредним облицима болести, обично узимање уопште нема ефекта.

Друге мере које се понекад препоручују пацијентима са кортикобазалном дегенерацијом укључују препарате који смањују напетост мишића (попут бензодиазепина или баклофена), а у случају јаких контракција мишића понекад је корисна употреба ботулинум токсина. Рехабилитација се обично препоручује пацијентима.

Кортикобазална дегенерација: прогноза

Као што је овде поменуто, нажалост, кортико-базална дегенерација је прогресивна и временом резултира све значајнијим погоршањем функционисања пацијента.

Болест обично траје 5-10 година (у просеку 6 година) и на крају је фатална.

Извори:

1. Гоłаб-Јановска М., Новацки П., Кортико-базална дегенерација, Полисх Неурологицал Ревиев, 2014, том 10, број 2, он-лине приступ
2. Пармер Ј.Б. и сар., Кортикобазални синдром. Дијагностичка загонетка, Демент Неуропсицхол 2016. децембар; 10 (4): 267-275, он-лине приступ
3. Материјали Националне организације за ретке поремећаје, он-лине приступ

О аутору

Лук. Томасз Нецки Дипломирао је на медицинском факултету Медицинског универзитета у Познању. Поклоник пољског мора (по могућности шетајући дуж његове обале са слушалицама у ушима), мачака и књига. У раду са пацијентима фокусира се на то да их увек слуша и проводи онолико времена колико им је потребно.

Прочитајте још чланака овог аутора