Моиамоиа болест (моиамоиа болест) је врло ретка болест. Ово интригантно име крије прогресивну и неизлечиву болест церебралних судова, у којој је лумен судова који чине Виллисов круг и судови који их негују затворен. Који су узроци синдрома моиамоиа? Који су симптоми?
Израз моиамоиа потиче из Јапана (も や も や 病) и дословно значи магловито, облачно, мутно или облак дима. У Пољској се болест често назива цигаретом. То није метафора, већ и медицински термин, јер на радиографској слици мозга новонастали абнормални колатерални судови изгледају попут дима.
Болест је први пут описана у Јапану 1960. У Пољској се око 40 људи бори са мојамојом, али васкуларни хирурзи верују да су то непотпуни подаци.
Да бисмо разумели ову болест, важно је разумети зашто је правилан проток крви у мозак пресудан за наше функционисање. Па како крв циркулише у нашој глави и врату.
Каротидна артерија је велика артерија која се осећа (пулсира) стављањем прстију на обе стране врата. Потиче из аорте као заједничке каротидне артерије и дели се у близини ларинкса на спољне и унутрашње каротидне артерије.
Спољне каротидне артерије доводе крв у лице и власиште. Унутрашњи носе крв у предња и бочна подручја мозга.
Крв се у мозак транспортује кроз две упарене артерије, унутрашње каротидне артерије и кичмене артерије. Унутрашње каротидне артерије снабдевају фронталне артерије, а вертебралне артерије опскрбљују задња подручја мозга. Након проласка кроз лобању, десна и лева кичмена артерија се спајају и чине једну базалну артерију.
Базиларна артерија и унутрашње каротидне артерије међусобно комуницирају у прстену у основи мозга који се назива Виллисов точак.
Крв се преноси у лице и власиште кроз упарене спољне каротидне артерије. Иза чељусти, спољна каротидна артерија је подељена на фацијалну, максиларну, површинску темпоралну и окципиталну артерију.
Шта је суштина болести моиамоиа?
Моиамоиа болест је хронично и прогресивно сужавање унутрашњих каротидних артерија у основи мозга, где је подељена на средњу и предњу церебралну артерију. Зидови артерија се задебљавају, што се претвара у смањење њиховог унутрашњег пречника, а самим тим и у лошији проток крви.
Прогресивно сужавање може довести до потпуног затварања артерије и изазвати мождани удар. Да би се ротирао пре исхемије, мозак ствара колатералне крвне судове за испоруку крви богате кисеоником до оних делова мозга који је не примају.
Ови малени колатерални судови, видљиви на ангиограму, имају магловит, прозиран изглед, оно што су Јапанци називали моиамоиа, или облаци дима. Прилози су осетљивији од уобичајених предмета. Могу пуцати и крварити у мозак.
Узроци болести моиамоиа
Они нису познати. Познато је, међутим, да се врхунац инциденце јавља у првој, трећој и четвртој деценији живота, па су деца и млади одрасли обично погођени. Азија има највише случајева болести, али се јавља и у Европи. Жене су мало погођене болешћу.
Моиамои-ова болест: симптоми
Симптоми се могу појавити изненада, чак и код претходно здраве особе. У зависности од старости у којој се болест манифестовала, њени симптоми се међусобно разликују.
Симптоми моиамоиа-е код деце укључују:
- хемиплегија
- вртоглавица
- Главобоља
- напади
- нехотични покрети
- ментална ретардација
Ово је само сув енциклопедијски опис симптома који прате болест. У стварности, међутим, пацијенти пате од незамисливе главобоље која изазива повраћање, узрокује губитак свести, губитак способности говора и патњу тешко разумљиву.
Код одраслих, осим већ поменутих симптома, постоје и мождани удар, субарахноидна крварења и симптоми ТИА, тј. Пролазни исхемијски напад.
Медицинска литература такође описује случајеве породичне историје болести (приближно 10%). Тада говоримо о генетској основи болести, мултифакторском аутосомном типу наследства.
Такође је било много извештаја о коегзистенцији болести моиамоиа са другим озбиљним болестима. Припада им:
- Гробнице болест
- лептоспироза
- туберкулозе
- апластична анемија
- Фанцонијева анемија
- Аперта синдром
- Даунов синдром
- Марфанов синдром
- туберкулозна склероза
- Хирсцхспрунгова болест
- атеросклероза
- коарктација аорте
- хипертензија
Болест се може појавити након васкуларног оштећења након радиотерапије, због присуства лупус антикоагуланта, кранијалне трауме или тумора у пределу турског седла.
Моиамоиа се развија у фазама које се могу ухватити у наредним ангиографским прегледима. Почиње сужавањем унутрашњих каротидних артерија. Једном покренут, процес блокаде артерија се наставља. Ниједан познати лек не може да поправи блокаду.
Моиамои-ова болест: лечење
Нису развијени лекови који би зауставили напредовање болести. Операција се обично препоручује код пацијената са понављајућим или прогресивним ТИА или можданим ударима.
На располагању је неколико различитих врста третмана, који су сви дизајнирани да спрече даље ударе обнављајући (реваскуларизујући) проток крви у погођена подручја мозга.
Поступци који се могу поделити у две групе укључују директну или индиректну везу између крвних судова.
Генерално, поступци директног бајпаса обављају се код одрасле и старије деце, док су индиректни поступци пожељни за децу млађу од 10 година.
Моиамои-ова болест: прогноза
Прогнозу за пацијенте са мојамојом је тешко предвидети, јер природна историја болести није добро позната.
Моиамоиа може споро напредовати са повременим ТИА или ударцима или брзо напредовати.
Укупна прогноза за пацијенте са моиамоиа болешћу зависи од тога колико брзо се јавља и у којој мери се судови блокирају. Такође је важно како пацијентов организам поступа са стварањем колатералне циркулације.
Судбина пацијената такође зависи од тога колико брзо се подвргавају операцији како би их заштитили од можданог удара.
Код пацијената који су претрпели мождани удар, такође је изузетно важно у терапију увести физикалну терапију, логопедију и радну терапију како би им се помогло да врате функцију и да се изборе са инвалидитетом.
Такође прочитајте:
- Рехабилитација након можданог удара - принципи медицинске неге
---normy-w-badaniu-biochemicznym.jpg)
