Валденстромова болест - симптоми

Дефиниција

Валденстромова болест је редак поремећај који погађа коштану срж, односно тамо где су направљене све крвне ћелије. Плазмоцити иницирају прекомерну секрецију имуноглобулина у крви, протеина који има улогу у одбрамбеном стању организма. То није болест или је заразна или се наслеђује и погађа одрасле старије од 50 година (три четвртине мушког пола). Порекло Валденстромове болести још увек није познато, али неки истраживачи одржавају генетску тезу у комбинацији са одређеним инфекцијама. Еволуција болести је спора, али генерално фатална.

Симптоми

Валденстромова болест се манифестује на следећи начин:

• проблеми са згрушавањем крви, крв постаје густа и вискозна због вишка овог протеина;
• тенденција крварења;
• повећана запремина јетре (хепатомегалија), слезине (спленомегалија) и лимфних чворова (аденомегалија или лимфаденопатија);
• ретко, поремећаји осетљивости услед оштећења нерва;
• умор повезан са анемијом са смањењем стопе хемоглобина у крви.

Дијагноза

Дијагноза Валденстромове болести сумња се клиничким знацима и потврђује се биолошким тестовима на узорку крви: маркер упале, стопа седиментације или ВС је повишен, лимфоцити у крви су високи, а хемоглобин низак. . Електрофореза протеина (која омогућава одвајање протеина из крви) открива изоловано повећање имуноглобулина. Пункција коштане сржи и испитивање мијелограма служе да покажу умножавање неких ћелија, укључујући лимфоците и плазмоците. У случају да се потврди дијагноза, обавиће се и други тестови за процену утицаја и еволуционог стадија болести.

Лечење

Валденстромова болест се лечи лековима: најчешће се користе пурински аналози. Симптоми се лече истовремено. Узеће се и узорак плазме пацијента да би се уклонио део вишка протеина: овај поступак се назива плазмафереза.