Хронична миеломонотична леукемија (ЦММЛ) је ретка, хронична неопластична болест хематопоетског система. Припада преклапајућим синдромима мијелодиспластично-мијелопролиферативног синдрома. Који су узроци и симптоми ЦММЛ и како се лечи?
Преглед садржаја
- Хронична мијеломоноцитна леукемија: симптоми
- Хронична мијеломоноцитна леукемија: морфолошки типови
- Хронична мијеломоноцитна леукемија: истраживање и дијагноза
- Хронична мијеломоноцитна леукемија: диференцијација
- Хронична мијеломоноцитна леукемија: лечење
- Хронична мијеломоноцитна леукемија: праћење након лечења
- Хронична мијеломоноцитна леукемија: прогноза
Хронична мијеломонотична леукемија (ЦММЛ) јавља се углавном код старијих мушкараца. Много се чешће дијагностикује код мушкараца него код жена (2: 1), а средња старост код постављања дијагнозе је 65-75 година. Према литератури, постоји 0,6-0,7 / 100.000 нових случајева ЦММЛ годишње.
Фактори ризика за развој хроничне мијеломоноцитне леукемије још нису познати.
Његова типична карактеристика је пролиферација моноцитних ћелија у периферној крви и коштаној сржи и дисплазија једне или више хематопоетских ћелијских линија.
Из тог разлога, Светска здравствена организација, СЗО, класификује хроничну мијеломоноцитну леукемију међу такозване синдроме преклапања мијелодиспластично-мијелопролиферативног синдрома.
Карактеристична карактеристика у клиничкој слици болести је присуство моноцитозе, односно повећане количине моноцита у периферној крви.
Због неефикасне хематопоезе повезане са дисплазијом ћелија коштане сржи и њеном фиброзом, пацијенти такође често пате од анемије и тромбоцитопеније.
Хронична мијеломоноцитна леукемија: симптоми
Хронична мијеломоноцитна леукемија можда дуго неће показивати никакве карактеристичне симптоме.
Пацијенти најчешће посећују ординацију породичног лекара због губитка килограма, хроничног умора, отежаног дисања, лупања срца, као и лезија коже и крварења из носа или десни.
Основни тест који омогућава сумњу на неопластичну болест је слика периферне крви, коју треба обавити код сваког пацијента који има горе наведене симптоме.
Међутим, треба имати на уму да резултати крвне слике нису довољни за дијагнозу неопластичне болести, већ само увод у даљу, специјализовану дијагностику.
Симптоми које пацијенти представљају најчешће су последица смањеног броја морфотичних елемената у крви: еритроцита, неутрофилних гранулоцита (неутроцита) и тромбоцита.
Општи симптоми хроничне мијеломоноцитне леукемије укључују:
- ненамерни губитак килограма у прилично кратком временском периоду
- недостатак апетита
- хронични умор, слабост, поспаност, отежано дисање, лак умор, смањена толеранција на вежбање, лупање срца, бледа кожа - то су типични симптоми које представља пацијент са анемијом, тј. пренизак ниво хемоглобина у крви. Норма за мушки пол је вредност хемоглобина унутар 14-18 г%, а за женски 11,5-15,5 г%.
- инфекције, честе прехладе и инфекције које се тешко лече и понављају - настају услед неутропеније, односно смањеног броја неутроцита у периферној крви. То су неутрофили, који припадају леукоцитима (белим крвним зрнцима). Ове ћелије играју имунолошку функцију у нашем телу, спречавају упале и уништавају патогене фагоцитозом.
- крварења из носа, ушију, десни, лагане модрице, петехије на кожи - типичан су симптом хеморагијске дијатезе, указују на тромбоцитопенију, односно на смањени број тромбоцита у периферној крвној плазми. Нормалним бројем тромбоцита сматра се 150-440 хиљада / мм3 крви.
- зарастање гингиве
- влажно ноћно знојење
- грозница и грозница ниског степена без очигледног разлога
- хепатомегалија, тј. повећање јетре, које се опипава на стомаку у десној пројекцији хипохондријума
- спленомегалија, тј. повећање слезине, које се опипава на стомаку у левој пројекцији хипохондријума; може изазвати бол у левом горњем делу стомака
- лимфаденопатија или повећање периферних лимфних чворова. Пацијент може да осети безболно, тврде квржице клизе у односу на кожу, најчешће се налазе око врата, пазуха и препона
Хронична мијеломоноцитна леукемија: морфолошки типови
Тренутно литература описује две врсте хроничне мијеломоноцитне леукемије, ЦММЛ тип 1 (тј. Леукемија мијелодиспластичног синдрома) и ЦММЛ тип 2 (тј. Леукемија мијелопролиферативног синдрома).
Критеријуми за дијагнозу ЦММЛ типа 1
- леукоцитоза периферне крви мање од 13 000 / мм3 крви
- проценат бласт ћелија у периферној крви је мањи од 5%
- проценат бласт ћелија у коштаној сржи је мањи од 10%
Критеријуми за дијагнозу ЦММЛ типа 2
- леукоцитоза периферне крви изнад 13 000 / мм3 крви
- проценат бласт ћелија у периферној крви је 5-19%
- проценат бласт ћелија у коштаној сржи је 10-19% или присуство Ауера штапића (то су штапићи видљиви у цитоплазми бласт ћелија након употребе специјализованог бојења препарата ткива) са бројем бласт ћелија у крви или коштаној сржи мањим од 20%
- Уобичајено је повећање слезине
Хронична мијеломоноцитна леукемија: истраживање и дијагноза
Дијагностички критеријуми за хроничну мијеломоноцитну леукемију према Светској здравственој организацији (ВХО):
- Моноцитоза периферне крви. Број моноцита прелази 1000 ћелија / микролитара крви.
- Недостаје Пхиладелпхиа хромозом (Пх хромозом), који се формира као резултат транслокације између хромозома 9 и 22, т (9,22), а самим тим и недостатка БЦР-Абл1 фузионог гена, што је резултат ове мутације.
- Садржај бласт ћелија (обично називаних бластима) у коштаној сржи је мањи од 20%, а у периферној крви више од 5%. То су незреле матичне ћелије из којих се, у зависности од њиховог типа, у коштаној сржи развијају разне хематопоетске ћелије.
Да би се утврдило присуство и количина ових ћелија у коштаној сржи и / или периферној крви, треба извршити микроскопски преглед прикупљеног ткивног материјала.
Да би утврдио дијагнозу, лекар наређује анализу периферне крвне слике са размазом (физиолошки ћелије бласта код здравих људи које нема у периферној крви), као и хистопатолошки преглед коштане сржи.
Да би се коштана срж прикупила за преглед, потребно је извршити биопсију аспирације коштане сржи или перкутану биопсију коштане сржи, тј. Инвазивне поступке који се изводе у болничком окружењу.
БАЦ (танка игла аспирациона биопсија) укључује прикупљање коштане сржи помоћу специјализоване игле са шприцем. Перкутана биопсија коштане сржи укључује узимање фрагмента кости заједно са коштаном сржи густом, оштром иглом, након претходне анестезије коже.
Најчешће се коштана срж узима из једне од илијачних костију (чине карлицу заједно са стидном, исхијалном и крижном костију), тачније из задње горње илијачне кичме и грудне кости.
Метода избора је аспирација коштане сржи са фином иглом, међутим, у неким случајевима ова метода не даје материјал за испитивање због фиброзе коштане сржи (код 30% пацијената који пате од хроничне мијеломоноцитне леукемије). Затим треба извршити перкутану биопсију коштане сржи. - Диспласиа, односно поремећаји диференцијације, сазревања и структуре једне или више крвотворних ћелијских линија, из којих се, као резултат многих трансформација, формирају еритроцити, тромбоцити и леукоцити (базофили - базофили, еозинофили, еозинофили, неутрофили - неутрофили и лимфоцити). То резултира анемијом, хеморагичном дијатезом и повећаном осетљивошћу на инфекције и смањеним имунитетом.
Хронична мијеломоноцитна леукемија: диференцијација
Због чињенице да хронична мијеломоноцитна леукемија нема типичне клиничке знаке и нема типичне генетске абнормалности, неопходно је разликовати је од осталих малигних обољења коштане сржи.
Посебну пажњу треба обратити на:
- хронична мијелоична леукемија (ЦМЛ)
- Атипична хронична мијелоична леукемија (аЦМЛ)
- акутна моноцитна леукемија
- реакционарна моноцитоза.
Да не би дошло до грешке и постављања тачне дијагнозе, потребно је извршити мноштво специјалистичких лабораторијских и хистопатолошких испитивања користећи цитокемијска и имунохистохемијска бојења, као и проточну цитометрију.
Обратите пажњу на диференцијацију моноцитозе, тј. Повећану количину моноцита у периферној крви, што може бити резултат присуства бактеријских, вирусних, гљивичних инфекција, системских болести везивног ткива, цирозе или саркоидозе. Моноцитоза се такође често примећује код људи који узимају глукокортикостероиде, па чак и код трудница.
Хронична мијеломоноцитна леукемија: лечење
Трансплантација коштане сржи је најпознатија и, према литератури, пружа најбоље резултате.
Алогенетска хематопоетска трансплантација матичних ћелија (ХСЦИ) ослања се на матичне ћелије добијене од даваоца. Сматра се најефикаснијом методом лечења хроничне мијеломоноцитне леукемије.
Друга терапијска метода је употреба хипометилационих лекова (нпр. Азацитидин и Децитабин) и цитостатика (нпр. Хидрокиуреа, Етопосиде).
Такође је могуће користити симптоматски третман или став чекања у ЦММЛ терапији ако је болест асимптоматска.
Хронична мијеломоноцитна леукемија: праћење након лечења
Пацијенти који су били подвргнути фармаколошком лечењу, као и трансплантацији коштане сржи, требали би остати под надзором лекара хематолога и подвргавати се периодичним лабораторијским тестовима како би се што раније дијагностиковао могући рецидив или напредовање болести.
Хронична мијеломоноцитна леукемија: прогноза
Прогноза за хроничну мијеломоноцитну леукемију није повољна. Просечно време преживљавања пацијената варира између 1,5-3 године од тренутка дијагнозе. Треба напоменути да ЦММЛ може напредовати до акутне мијелоичне леукемије (АМЛ).
