Моноклонална гамапатија: узроци, симптоми, лечење

Моноклонална гамапатија није један специфичан ентитет болести, већ група болести непознате етиологије. Њихова заједничка карактеристика је пролиферација једног клона плазмоцита, тј. Лимфоидних ћелија Б-линије хематопоетског система, способних да производе антитела. Који су симптоми клонске гамапатије и како се лечи?

Моноклонска гамапатија се често дијагностикује случајно током профилактичких лабораторијских тестова или пацијент пријављује симптоме који указују на његову појаву. Током моноклонске гамапатије расте један клон плазмоцита, тј. Лимфоидне ћелије хематопоетског система, способне да производе антитела. Настају из једне ћелије и луче тзв протеин М састављен од два идентична тешка ланца и два идентична лака ланца. То се манифестује моноклонским протеином видљивим у протеинограму.

Ако се сумња на моноклоналну гамапатију, дијагнозу треба потврдити електрофорезом, која показује присуство протеина М. После тога, имунофиксација ће идентификовати врсту тешких или лаких ланаца.

Моноклонска гамапатија: симптоми

Неке гамапатије су потпуно асимптоматске и једино одступање је присуство абнормалног протеина. Међутим, други могу бити агресивни. Прекомерна производња М протеина може довести до смањења количине резидуалних имуноглобулина, а самим тим и до смањења имунитета или поремећаја згрушавања крви. Акумулација протеина у ткивима узрокује, на пример, оштећење бубрега. Инфилтрација коштаног ткива доводи до стварања остеопорозе и повећања нивоа калцијума у ​​телу.

Моноклоналне гамапатије: класификација

• МГУС (моноклонска гамапатија неодређеног значаја) - коју карактеришу мале количине моноклоналних протеина у серуму и благи ток, не оштећује циљне органе:

- благи МГУС са прекомерном производњом имуноглобулина Г, А или Д; ређе се болест односи на прекомерну производњу имуноглобулина М.

- МГУС који прати друге болести

- МГУС у току хроничних инфекција (бактеријских, вирусних, паразитских)

- Бенце Јонес идиопатска протеинурија

• малигна моноклонска гамапатија - курс је симптоматичан и прогресиван:

- мултипли мијелом (мултипли мијелом, Кахлер-ова болест)

- ПОЕМС синдром - ретка врста мултиплог мијелома, назив потиче од првих слова најчешћих симптома: полинеуропатије, органомегалије, ендокринопатије и моноклонске гамапатије

- леукемија плазме (ПЦЛ) - најтежи је облик мијелома, обично на крају прогресије мултиплог мијелома, али постоје и де ново дијагностиковани облици

- Валденстромова макроглобулинемија - ретка је врста не-Ходгкиновог лимфома, чија је суштина неконтролисана пролиферација лимфоцита Б-ћелија, који прекомерно производе абнормални ИгМ моноклонски протеин

• болести одлагања имуноглобулинског ланца:

- болести са системским таложењем тешких и лаких ланаца

- примарна амилоидоза - болест која укључује таложење биолошки неактивног протеина са β конфигурацијом и неразгранате структуре

Моноклоналне гамапатије: лечење

У случају МГУС-а или асимптоматског мијелома, лечење није потребно и препоручују се само редовне накнадне посете електрофорезом протеина у серуму и урину. Лечење симптоматске гамапатије треба индивидуализовати, узимајући у обзир старост и стање пацијента.