Понављајући полихондритис (Полицхондритис рецидиванс) је ретка инфламаторна болест непознате етиологије и изненадног почетка. Утиче на хрскавицу ушију, носа, гркљана, душника и бронхија. Који су симптоми поновљеног запаљења хрскавице и како се лечи?
Понављајуће запаљење хрскавице (Полихондритис рецидиванс, рецидивни полихондритис) има карактеристичан, веома променљив ток, са периодима погоршања у распону од неколико дана до неколико недеља, након чега следе периоди ремисије. Болест погађа хрскавицу ушију, носа, ларинкса, душника и бронхија. Врхунац инциденце јавља се у четвртој и петој деценији живота, али се може развити и код деце и старијих особа. Јавља се код људи широм света, са истом учесталошћу код оба пола.
Имунолошки механизми играју важну улогу у патогенези поновљеног запаљења хрскавице. Депозити имуноглобулина и комплемента могу се наћи на месту упале, као и антитела на колаген типа ИИ и матрилин И у серуму неких пацијената и присуство имуних комплекса.
Процес уништавања хрскавице започиње на њеној спољној површини и напредује дубље. На тим местима долази до оштећења синуса и губитка хондроцита. Оштећена хрскавица замењује се гранулационим ткивом, које се затим подвргава фибрози и фокалној калцификацији. Такође могу бити мала жаришта регенерације хрскавице.
Понављајуће запаљење хрскавице: симптоми
Појава болести је изненадна и укључује хрскавицу на једном или два места. Занимљиво је да општи симптоми попут грознице, умора и губитка тежине могу претходити променама органа за неколико недеља.
Први симптом поновљеног запаљења хрскавице је једнострано или обострано запаљење хрскавице ушију. Пацијенти се жале на симптоме попут изненадног бола, осетљивости и отока хрскавичног дела уха. Кожа на месту лезија је светло црвена или љубичаста. Дуготрајно или периодично погоршање болести услед уништавања хрскавице доводи до опуштености и пада ушних шкољки. Поред тога, настали оток може ометати Еустахијеву цев или спољашњи слушни канал, доприносећи оштећењу слуха.
Ринитис се може јавити током првог напада болести или током следећих погоршања. Карактеристични су симптоми као што су назална конгестија, цурење из носа и епистакса. Мост на носу је црвен, отечен и нежан, а његово урушавање може довести до седластог носа.
Артритис је најчешће асиметричан, оскудан и полиартикуларни, а погађа и велике и мале периферне зглобове. Рецидив упале траје од неколико дана до неколико недеља и сам се ограничава. Преглед погођених зглобова показује њихову прекомерну топлоту, болну палпацију и отицање. Такође је могуће захватити ребрене хрскавице, горње грудне зглобове и стерноклавикуларне зглобове. Затим се формира сандук у облику левка или чак попут липа.
У очима може бити коњунктивитис, еписклеритис, склера, ирис и рожњача. Због ризика од развоја слепила, улцерација и перфорација рожњаче су посебно опасни. Остали уобичајени симптоми укључују едем капака и периорбитални едем, егзофталмију, катаракту, оптички неуритис, парализу спољашњих очних мишића, васкулитис и тромбозу вена мрежњаче.
Када су захваћени гркљан, душник и бронхи, налази се промуклост, кашаљ без искашљавања секрета, осетљивост у пројекцији гркљана и проксимални део душника. Отицање слузокоже, сужавање и / или колапс ларинкса и душника хрскавице могу довести до појаве стридора и по живот опасне опструкције дисајних путева која захтевају трахеостомију. Поред тога, колапс бронхијалне хрскавице поспешује развој упале плућа, а уз обимно учешће бронхијалног стабла доводи до респираторне инсуфицијенције.
Аортна регургитација се јавља код приближно 5% пацијената и резултат је прогресивног ширења прстена или уништавања његових листића. Остали срчани симптоми укључују перикардитис, миокардитис и поремећаје проводљивости. Анеуризме аортног лука, торакалне и трбушне аорте могу коегзистирати.
Понављајуће запаљење хрскавице може бити праћено системским васкулитисом, који може имати облик леукоцитокластичног васкулитиса, полиартеритиса нодоза или Такаиасуове болести. У њиховој позадини могу се развити неуролошки поремећаји у облику епилептичних напада, можданих удара, атаксије и неуропатије кранијалних и периферних нерава.
Кожне лезије нису толико карактеристичне за понављајуће запаљење хрскавице, али ако су присутне, имају облик пурпуре, нодосум или мултиформни еритем, ангиоедем, уртикарију, ретикуларну цијанозу и упалу масног ткива.
Око 30% пацијената са поновљеним запаљењем хрскавице дијагностикује се са другим реуматским болестима, као што су реуматоидни артритис, системски еритемски лупус, Сјогренов синдром или анкилозирајући спондилитис.
Остали услови повезани са понављајућим запаљењем хрскавице укључују запаљенске болести црева, примарну билијарну цирозу и мијелодиспластични синдроми.
Понављајуће запаљење хрскавице: дијагноза
Тренутно се МцАдам критеријуми или модификовани Дамиани и Левине критеријуми користе за дијагнозу поновљеног запаљења хрскавице.
Критеријуми које је предложио МцАдам укључују:
- понављајуће запаљење хрскавице обе ушне шкољке
- неерозивни артритис
- упала носне хрскавице
- запаљење структура очне јабучице (коњунктива, рожњача, склера или склера и / или увеална мембрана)
- ларинкса и / или трахеитиса
- оштећење пужнице и / или вестибуларног органа, манифестовано неуросензорним оштећењем слуха, зујањем у ушима и / или вртоглавицом
Дијагноза је сигурна када су присутна најмање три од наведених симптома, уз позитивну биопсију хрскавице тестиса из уха, носа или дисајних путева.
Према модификованим Дамианијевим и Левинеовим критеријумима, дијагноза се може поставити када се пронађу један или два горе поменута симптома и добије позитиван резултат биопсије или када се упала хрскавице смањи на најмање две локације након употребе глукокортикостероида или дапсона или када најмање три од горе поменутих симптоми.
Важно је да код пацијената са јасном клиничком сликом биопсија обично није потребна.
Што се тиче резултата лабораторијских тестова, пацијенти често имају умерену леукоцитозу, нормоцитну и нормохромну анемију и повишене нивое ЕСР и Ц-реактивног протеина.
У неким случајевима могу се открити циркулишући имуни комплекси, повећани нивои гама глобулина и антитела на цитоплазму ц-АНЦА и п-АНЦА.
Многе дијагностичке методе користе се за дијагнозу поновљеног запаљења хрскавице, на пример:
- Укљученост дисајних путева може се демонстрирати извођењем рачунарске томографије и бронхоскопије
- Снимање магнетном резонанцом је посебно корисно у снимању ларинкса и душника
- врши се бронхографија ради тражења бронхијалних стриктура
- спирометрија може открити сужење дисајних путева унутар грудног коша
- Рентген грудног коша може показати сужење душника и / или главних бронхија, анеуризматичну дилатацију узлазне или силазне аорте и повећање срчане силуете у присуству инсуфицијенције аортног залиска
- Рендгенски зраци такође могу показати калцификације, које су последица уништавања хрскавице ушију, носа, гркљана и душника
Понављајуће запаљење хрскавице: лечење
Код пацијената са активном запаљењем хрскавице, користи се преднизон у дозама од 40-60 мг дневно. Под условом да се активност болести правилно контролише, доза лека се смањује и, у неким случајевима, могуће је и потпуно повлачење лека. У случају хроничне употребе, узима се 10-15 мг дневно за контролу симптома болести. Уместо преднизона, могуће је користити дапсон.
Имуносупресивни лекови - метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн и циклоспорин, користе се када лечење преднизоном не реагује или ако су потребне високе дозе преднизона за контролу активности болести.
У случају озбиљних визуелних симптома, можда ће бити потребна интраокуларна примена глукокортикостероида и употреба високих доза преднизона.
Код пацијената са захваћеношћу аортног залиска врши се замена залистака, а у случају анеуризме аорте - санација артерије. Пацијентима са симптомима озбиљне опструкције дисајних путева неопходна је трахеостомија, а у случају колапса трахеалне и бронхијалне хрскавице - имплантација стента.
Препоручени чланак:
Болести настале као резултат аутоимуности, тј. АУТОИМУНОЛОШКЕ БОЛЕСТИ
---jak-si-wykonuje.jpg)
