Примарни склерозирајући холангитис

Примарни склерозирајући холангитис (ПСЦ) је хронична болест непознатог узрока која доводи до холестазе. Који су симптоми примарног склерозирајућег холангитиса и како се лечи?

Примарни склерозирајући холангитис (Цхолангитис Сцлеротицанс Примариа, ПСЦ) је хронична болест непознате етиологије. Претпоставља се да је узрокован имунолошким механизмом.

Инциденција ПСЦ је приближно 1 до 5 на 100 000 људи годишње, чешћа је код мушкараца него код жена, а врхунац инциденце је између 30 и 50 година.

На ово може указивати повезаност ПСЦ са улцерозним колитисом, присуство неких алела система ХЛА-ДР и антитела против цитоплазме неутрофила са перинуклеарном локализацијом (п-АНЦА). Примарни склерозирајући холангитис карактерише прогресивна фиброза и уништавање различитих величина екстрахепатичних и интрахепатичних жучних канала, што доводи до наизменичног сужења и ширења, а тиме и холестазе.

Примарни склерозирајући холангитис: симптоми

Почетак болести је обично асимптоматски, а дијагноза је насумична, на основу лабораторијских тестова - у овом случају хронично повишених нивоа алкалне фосфатазе и ГГТП. Код неких пацијената је могућа изненадна појава симптома. Повезани су са развојем акутног холангитиса изазваног инфекцијом, што је компликација асимптоматске билијарне опструкције. Тада се пацијенти жале на повишену температуру, осетљивост у горњем десном квадранту стомака, а понекад и жутицу.

Касније током болести јавља се осећај прогресивног умора, свраб на кожи, хронична жутица, мало карактеристични епигастрични бол или губитак тежине. Развој цирозе јетре последица је прогресивног губитка жучних канала као резултат запаљеног процеса. У завршној фази болести може се развити интраепителна неоплазма жучних канала, што претходи развоју рака билијарног епитела. Ризик од развоја овог карцинома је 10-15%, а просечно време од дијагнозе до малигнитета је 5 година.

Нарочито је важно да улцерозни колитис коегзистира у скоро три четвртине пацијената, а ретроперитонеална фиброза, синдроми имунодефицијенције и панкреатитис могу бити друге пратеће болести.

Такође прочитајте: Камен у жучи - симптоми, тестови, лечење Рак жучних путева: прогноза. Узроци рака, симптоми, лечење ... Упала жучних канала (канала) - узроци, симптоми, лечење

ПСЦ: дијагноза и диференцијација

Прво се предлаже ултразвучни преглед јетре како би се разликовала врста жутице и утврдила њена анатомска основа. Преглед показује проширене и / или непроширене жучне канале, углавном интрахепатичне са задебљалим зидовима.

Дијагноза ПСЦ поставља се на основу клиничке слике, као и сликовних и лабораторијских тестова.

Одређена дијагноза је омогућена ендоскопском ретроградном холангиопанкреатографијом (ЕРЦП) или магнетном резонанцом холангиопанкреатографијом (МРЦП), које показују наизменично сужавање и дилатацију билијарног тракта. Поред тога, МРЦП може показати задебљање зидова жучних канала. Оба теста омогућавају диференцијацију промена повезаних са током опструктивног холангитиса - жучних циста. Најчешће је то циста заједничког жучног канала или Царолијева болест, тј. Сегментна продужења жучних канала (тзв. Псеудоцисте), често испуњена жучним наслагама.

У лабораторијским студијама карактеристична је повећана активност ГГТП и алкалне фосфатазе. Такође се код већине пацијената могу наћи антитела на неутрофилну цитоплазму АНЦА, која показују перинуклеарну (п-АНЦА) или атипичну (к-АНЦА) флуоресценцију.

Поред тога, може се извршити микроскопски преглед биопсије јетре (материјал прикупљен током биопсије), који показује фиброзу око билијарног тракта, инфламаторну инфилтрацију у порталним просторима и пролиферацију жучних канала.

ПСЦ: Лечење и прогноза

Треба имати на уму да је фармаколошки третман ПСЦ обично незадовољавајући. Употреба урсодеоксихолне киселине помаже у побољшању клиничког стања пацијента и нормализацији лабораторијских параметара холестазе. Такође смањује ризик од развоја рака из билијарног епитела.
У случају инфекције билијарног тракта, користе се антибиотици.

Билијарна опструкција се понекад може лечити хируршким заобилажењем или ендоскопским стентирањем. Међутим, треба имати на уму да такви третмани могу ограничити могућност успешне трансплантације јетре, што је једини начин да се то излечи.
Просечно време преживљавања пацијента који није подвргнут трансплантацији јетре је око 10-20 година.