Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија

Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија је болест код које долази до прогресивног оштећења нервних влакана у периферном нервном систему. Патогенеза ове болести није потпуно јасна, али је јасно видљиво да је повезана са абнормалностима у функционисању имунолошког система пацијената. Који је симптом хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије, на основу којих тестова се може дијагностиковати и које су могућности лечења за овај ентитет?

Преглед садржаја:

1. Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: узроци
2. Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: симптоми
3. Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: дијагноза
4. Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: лечење
5. Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: прогноза

Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија (ЦИДП) први пут се помиње у медицинској литератури крајем 19. века - тада је, тачно 1890. године, немачки неуролог Херманн Еицххорст описао прве случајеве ове болести.

Уместо тога, болест ретко добија више пажње, с обзиром на чињеницу да је релативно ретка - процењује се да ЦИДП погађа неколико (5-7) од 100.000 људи. Код мушкараца се болест јавља чак двоструко чешће него код жена, обично се први симптоми хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије јављају за 4-5 година. деценија живота.

Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: узроци

Тачан узрок хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије није познат. Проблем је прилично често укључен у групу аутоимуних болести - неправилности у функционисању њиховог имунолошког система приметне су код пацијената са ЦИДП. У току болести, на инфламаторне инфилтрате у близини нервних влакана, у којима су укључени макрофаги и Т лимфоцити.

Резултат запаљенске реакције код пацијената са ЦИДП је уништавање мијелинске овојнице која окружује нервна влакна, која је одговорна за карактеристичне симптоме хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије код пацијената.

Као што је заправо људима са ЦИДП прилично лако да идентификују појаве повезане са аутоимунитетом, потешкоће настају приликом покушаја објашњења појаве ове врсте реакције. До сада нису позната антитела која би фаворизовала патолошке процесе који се дешавају код пацијената са овом јединицом, нити су познати антигени са којима би контакт могао покренути аутоимуне реакције које би довеле до уништавања мијелинских овојница карактеристичних за ЦИДП.

Једина ствар коју су научници успели да утврде је да се хронична инфламаторна демијелинизујућа полинеуропатија понекад појављује заједно са другим условима - дијабетес, ХИВ инфекција, моноклонска гамапатија неодређеног значаја и системски еритематозни лупус су примери таквих јединица. саркоидоза и одређени карциноми.

Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: симптоми

Примарни симптом хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије је слабост мишића на рукама и ногама. Болест узрокује дисфункцију и дисталних и проксималних мишића, такође је карактеристично да су симптоми симетрични и постепено се погоршавају током времена.

Већина пацијената пати од моторичке дисфункције, а поред тога имају и разне сензорне сметње (попут губитка сензације, али и сензације необичних сензација, попут утрнулости или пецкања). Поред тога, пацијенти са ЦИДП такође имају ослабљени или чак потпуни губитак тетивних рефлекса, а могу имати и поремећаје у смислу вибрација.

Поред наведених типичних симптома ЦИДП, пацијенти могу развити и друге врсте тегоба, које могу укључивати:

• примање двоструке слике,
• осећај опште слабости,
• поремећаји равнотеже,
• отежано гутање.

Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: дијагноза

У почетку се обавља неуролошки преглед код пацијената чији симптоми могу указивати на хроничну инфламаторну демијелинизирајућу полинеуропатију. Након што су пронашли одступања карактеристична за ову болест, налажу се додатни тестови, захваљујући којима је могуће потврдити ЦИДП и искључити друге могуће узроке болесникових болести.

Болести са којима треба разликовати хроничну инфламаторну демијелинизирајућу полинеуропатију су углавном мултифокална моторна неуропатија, полинеуропатија је један од елемената ПОЕМС синдрома и Гуиллаин-Барре-овог синдрома.

Када се сумња на хроничну инфламаторну демијелинизирајућу полинеуропатију, један од првих тестова који се спроводи код пацијената је електромиографија (ЕМГ). Ненормалности у овој студији које могу потврдити дијагнозу ЦИДП укључују: успоравање провођења импулса у нервним влакнима, постојање делимичног блока проводљивости и повећање латенције моторичких потенцијала.

Код пацијената са сумњом на ову јединицу такође се наређује лумбална пункција: код пацијената са хроничном инфламаторном демијелинизационом полинеуропатијом цереброспиналне течности, обично се налази повећана количина протеина са нормалном цитозом течности.

Понекад се врши биопсија нервних влакана, захваљујући којој је могуће открити инфламаторне инфилтрате из Т лимфоцита и макрофага, али и уочити процесе демијелинизације и ремијелинизације нервних влакана. Код неких пацијената се наручују сликовни тестови - на пример, током МРИ могуће је уочити запаљенске промене у нервним коренима или хипертрофију нервних плексуса, које се могу јавити током ЦИДП-а.

Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: лечење

У лечењу хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије најважније су интеракције усмерене на поремећаје имунолошког система. Због ове неопходности основни препарати који се преписују пацијентима који болују од овог стања су глукокортикостероиди и примењују се у облику интравенских инфузија имуноглобулина.

Код пацијената са тешким облицима ЦИДП, такође се користе плазмафереза ​​и друга имуносупресивна средства (попут циклофосфамида, циклоспорина или мофетилмикофенолата). Редовно учешће у рехабилитационим активностима је од велике важности за пацијенте да што дуже одржавају своју психомоторну кондицију. Такође је важно лечити стања која су могла допринети настанку ЦИДП симптома, као што су дијабетес и саркоидоза.

Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: прогноза

Ток хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије може бити веома различит - нажалост ова болест има тенденцију да напредује у стањима ремисије и релапса. Међутим, правилно, ефикасно лечење може успорити напредовање болести или довести до потпуне ремисије повезаних симптома - захваљујући њему, чак и код скоро половине пацијената (у просеку код 4 од 10 лечених особа) симптоми хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије у потпуности нестају.

Извори:

1. Сиемински М., Оссовка А., Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија, Полски Прзеглад Неурологицзни 2013; 9 (2): 47–54
2. Димацхкие М.М., Барохн Р.Ј., Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија, Цурр Треат Оптионс Неурол. 2013 јун; 15 (3): 350–366, он-лине приступ: хттпс://ввв.нцби.нлм.них.гов/пмц/артицлес/ПМЦ3987657/
3. Матхеи Е.К. и сар., Хронична инфламаторна демијелинизујућа полирадикулонеуропатија: од патологије до фенотипа, Ј Неурол Неуросург Псицхиатри 2015; 0: 1-13. дои: 10.1136 / јннп-2014-309697, он-лине приступ: хттпс://јннп.бмј.цом/цонтент/јннп/еарли/2015/02/12/јннп-2014-309697.фулл.пдф

О аутору

Лук. Томасз Нецки Дипломирао је на медицинском факултету Медицинског универзитета у Познању. Поклоник пољског мора (по могућности шетајући дуж његове обале са слушалицама у ушима), мачака и књига. У раду са пацијентима фокусира се на то да их увек слуша и проводи онолико времена колико им је потребно.

Прочитајте још текстова овог аутора