Саркоидоза или Бесниер-Боецк-Сцхауманнова болест је аутоимуна болест која погађа практично цело тело, а погађа првенствено младе људе. Симптоми саркоидозе се често мешају са туберкулозом или другом респираторном болешћу. До сада није утврђен дефинитиван узрок саркоидозе, иако о томе постоји много хипотеза. Важно је да саркоидоза није заразна болест, па је не можете ухватити.
Саркоидоза (Бесниер-Боецк-Сцхауманнова болест, лат. саркоидоза) је аутоимуна болест (аутоимуна болест). Имуни систем, који се користи за уништавање уљеза који улазе у тело, одједном постаје превише активан код неких људи.
У унутрашњим органима се формирају грануломи, тј. Мале запаљенске грудице, које су, за разлику од туберкулозе, неизлечиви грануломи. Грануломи се формирају из запаљенских ћелија као што су лимфоцити и макрофаги.
Иако саркоидоза може утицати на било који орган, најчешће се налази у плућима и лимфним чворовима, посебно у медијастинуму. Због тога је саркоидоза класификована као интерстицијска болест плућа. То значи да развија хетерогене, дифузне промене у плућима, што доводи до оштећења размене гасова.
Преглед садржаја
- Саркоидоза - ко се најчешће разболи?
- Саркоидоза - симптоми
- Саркоидоза - како поставити тачну дијагнозу?
- Које су разлике између саркоидозе?
- Саркоидоза - лечење
- Саркоидоза - клинички ток
Саркоидоза - ко се најчешће разболи?
Саркоидоза се сматра болешћу првенствено младих, углавном у трећој деценији живота (20-30 година). Код жена, други врхунац инциденце се јавља између 50 и 60 година.
Иако не постоји одређена родна предност, сматра се да је саркоидоза нешто чешћа код жена.
Такође је примећено да се саркоидоза прилично често налази код људи у нордијским земљама и да је црна раса болесна десетак пута чешће од остатка популације.
Саркоидоза - симптоми
Саркоидоза је у почетном току често асимптоматска. Међутим, како болест напредује, најчешће се могу посматрати лимфаденопатија, односно генерализовано повећање лимфних чворова.
Често код саркоидозе постоје:
- губитак тежине
- кашљање
- ноћно знојење
- лоше расположење
- општа слабост
То су неспецифични симптоми, који се јављају чак и код око 30% пацијената, па смо кад се појаве ретко фокусирани на одређену болест, шта више - такве обољења су познате од обдукције готово свима нама и јављају се у случају продуженог стреса или умора.
Симптоми који су типичнији за саркоидозу углавном су повезани са органом погођеним болешћу. Стога, између осталих, можемо уочити:
- отежано дисање, кашаљ, ретростернални бол у грудима или нелагодност
- болови у мишићима и зглобовима
- повећана јетра и / или повећање слезине (хепато- и / или спленомегалија)
- отечени лимфни чворови који су покретни и безболни
- аритмије, знаци срчане инсуфицијенције
- суве очи или замагљен вид
- поремећаји у централном нервном систему, посебно парализа кранијалних нерава, углавном фацијалних нерава (тзв. неуросаркоидоза)
- кожне лезије различитих врста и интензитета, нпр. нодуларни саркоид, ангиолупоид (васкуларна лезија, углавном код жена, углавном лоцирана на носу), саркоидни осип, дисеминирани и прстенасти саркоид; лезије обично остављају ожиљке на површини коже
- коштани симптоми, познати и као Јунглингов синдром
- повећање паротидне жлезде на једној или обе стране
- симптоми хиперкалцемије, тј. повишени нивои калцијума у крви који често прате саркоидозу, попут полиурије, нефролитијазе и холелитијазе, слабости мишића, поспаности, главобоље, мучнине, повраћања, губитка апетита, панкреатитиса, чир на желуцу и дванаестопалачном цреву, аритмије или артеријска хипертензија
Препоручени чланак:
Саркоидоза - дијагноза. Тестови на саркоидозу
Саркоидоза - како поставити тачну дијагнозу?
Саркоидоза може напасти било који орган, често се могу уочити многе абнормалности у разним додатним тестовима. На крају, међутим, дијагноза саркоидозе утврђује се хистопатолошким прегледом фрагмента промењених органа, најчешће из лимфних чворова, плућног паренхима, очне коњунктиве, јетре, бубрега или коже.
Поред тога, следећи тестови се користе у дијагнози саркоидозе:
- лабораторијски тестови који могу показати
- блага анемија
- леукопенија
- хиперкалцемија
- хиперкалциурија
- повећање ензима за конверзију ангиотензина у крви
- хипергамаглобулинемија
- тестови слике:
Рентген грудног коша - на основу рендгенске слике саркоидоза се може класификовати у пет фаза, тачније:
- стадијум 0 - рендгенска слика грудног коша је нормална
- стадијум И - повећање лимфних чворова шупљина и / или медијастинума, без видљивих промена на плућном паренхиму
- ИИ степен - мала нодуларна дисеминација у плућном паренхиму која прати увећане лимфне чворове
- стадијум ИИИ - мала нодуларна дисеминација у паренхиму, без повећања лимфних чворова
- стадијум ИВ - промене фиброзе и емфизема плућног паренхима (слика „саћа“)
рачунарска томографија грудног коша:
- мала нодуларна дисеминација у плућном паренхиму
- повећани лимфни чворови хилала и медијастинума
Снимање магнетном резонанцом - најчешће је корисно у процени укључености других органа, углавном централног нервног система и срца
Ултразвук абдомена за процену јетре, слезине и уринарног система
- ЕКГ за процену могућих аритмија
- офталмолошки преглед који треба обавити код сваког пацијента
- преглед цереброспиналне течности - у случају захваћености централног нервног система откриће лимфоцитозу и повећање нивоа протеина код велике већине пацијената
- туберкулински тест изведен како би се искључила тренутна инфекција микобактеријама туберкулозе, међутим, у случају саркоидозе, имуни систем је ослабљен, па овај тест може дати лажно негативне резултате
Саркоидоза се може дијагностиковати када постоји типична клиничка и радиолошка слика у више од два органа, што потврђују и резултати биопсије. Када биопсија није могућа, дијагноза саркоидозе И и ИИ стадијума може се поставити само на основу клиничке и радиолошке слике.
Које су разлике између саркоидозе?
Због чињенице да се саркоидоза може јавити у било ком органу нашег тела, треба искључити бројне болести које могу имати сличне симптоме.
У случају лимфаденопатије хилала и медијастинума, пре свега је неопходно искључити неопластичну болест, како малигне лимфоме, тако и метастазе из других органа. Лезије плућа у тестовима за снимање могу довести до сумње на друге интерстицијске болести или, на пример, на ширење рака.
Грануломи откривени хистопатолошким прегледом могу се јавити и код болести као што су:
- туберкулозе
- тинеа
- грануломатоза са полиангиитисом
- кронова болест
и многе друге, нешто ређе болести.
Такође може бити тешко разликовати кожне лезије које се појављују код саркоидозе и које могу да подсећају на промене у лупусу, алергијским болестима или туберкулози.
Саркоидоза - лечење
Главни ослонац у лечењу саркоидозе су глукокортикостероиди, а лечење њима треба да траје најмање годину дана како би се постигао жељени ефекат.
Због високог процента спонтаних ремисија, пацијенти са стадијумима И и ИИ саркоидозе обично се не лече. У овим случајевима препоручује се само провера болести сваких неколико месеци.
У облику плућне саркоидозе, такође се може размотрити употреба глукокортикостероида који се удишу.
Индикација за лечење је стадијум ИИИ и ИВ и ИИ стадијума болести ако се примећује напредовање промена на плућном паренхиму или све већи респираторни поремећаји, као и захваћеност срца, централног нервног система, вида и присуство хиперкалцемије саркоидозом.
Поред глукокортикостероида, користе се и други имуносупресивни лекови, као што су метотрексат, азатиоприн, лефлуномид, мофетилмикофенолат или антитела на ТНФ α.
Као крајње средство, када болест напредује, неопходно је размотрити трансплантацију плућа.
Саркоидоза - клинички ток
Као што је раније поменуто, саркоидоза може дуго бити асимптоматска. Неки људи имају акутни почетак са повишеном температуром, боловима у зглобовима, немогућношћу хода, нодозумом еритема и лимфаденопатијом обостране шупљине. Тада се овај облик назива Лофгренов синдром и упркос великом интензитету симптома на почетку и њиховом изненадном наступу, сам се ограничава и даје добру прогнозу.
Саркоидоза се такође може представити као Хеерфордтов синдром, односно предњи увеитис, паротидне жлезде, парализа лица и грозница.
Више од 80% пацијената са стадијумом И има ремисију у року од две године од дијагнозе.
Код пацијената са дијагнозом болести ИИ стадијума, ремисија болести се јавља у 60% случајева, а код болесника ИИИ стадијума у 10-20%.
Саркоидоза је углавном повезана са добром прогнозом, а стопа смртности од неколико процената најчешће је повезана са респираторном и циркулаторном инсуфицијенцијом или је последица оштећења централног нервног система.
Такође прочитајте:
- БЦГ - вакцина против туберкулозе
- Куга - узроци, симптоми, лечење
