ЦРЕСТ синдром - ограничена системска склероза: узроци, симптоми, лечење

ЦРЕСТ синдром је термин који се у прошлости користио за описивање ентитета данас познатог као ограничена системска склероза (ИССц). Болест припада групи аутоимуних болести - познато је да се у њеном току стварају специфична аутоантитела, али њени узроци још увек нису познати. Да ли је ограничени системски синдром склеродермије озбиљно стање? Одакле назив ове јединице, у облику скраћенице ЦРЕСТ?

Преглед садржаја

1. ЦРЕСТ синдром: узроци
2. ЦРЕСТ синдром: основни симптоми
3. ЦРЕСТ синдром: други симптоми
4. ЦРЕСТ тим: Признање
5. ЦРЕСТ синдром: лечење
6. ЦРЕСТ синдром: прогноза

ЦРЕСТ синдром (сада ограничени облик системске склеродерме) почео је да се појављује на медицинским положајима 1964. године. Тада је Р.Х. Винтербауер, у то време студент медицине на Медицинском факултету Јохнс Хопкинс, описао је приче 8 пацијената који су искусили врло сличну компилацију симптома.

То укључује калцификације меких ткива, Раинаудов феномен, абнормалности покретљивости једњака и склеродактилију и телангиектазију.

Скраћеница ЦРЕСТ (где Ц означава калцинозу, Р - Раинаудов феномен, Е - дисмотилност једњака и С - склеродактилија и Т - телеангиектазија) изведена је из првих слова имена ових симптома.

У данашње време ЦРЕСТ синдром се више дефинише као ограничени облик системске склеродерме. Проблем припада широј групи болести, а то су углавном системска склеродермија и системска склероза без кожних промена.

• Системска склеродермија: узроци, симптоми, лечење

Најчешће се ЦРЕСТ синдром развија код људи између 30 и 50 година, али се може развити у ранијем или старијем добу. Јединица је дефинитивно чешћа код жена него код мушкараца. Из непознатих разлога, црнци чешће развијају ЦРЕСТ синдром.

ЦРЕСТ синдром: узроци

ЦРЕСТ синдром се већ дуго помиње у медицинском свету, али до данас није било могуће утврдити шта је одговорно за његову појаву. Спада у групу аутоимуних болести.

Познато је да се специфична аутоантитела појављују у току појединца (укључујући антинуклеарна АНА или АЦА антентромерна антитела која су специфична за лССц).

Такође је већ примећено да је болест повезана са прекомерном производњом ТГФ-бета (трансформишући фактор раста фибробласта), што доводи до прекомерне стимулације фибробласта у телу и на крају до прекомерне производње колагених влакана. Међутим, шта је директни узрок ЦРЕСТ синдрома још увек није познато.

Гени могу играти улогу у патогенези болести - приметно је да људи предиспонирани за аутоимуне болести (код рођака који пате, на пример, од реуматоидног артритиса, Хашимотове болести или системског еритематозног лупуса) имају повећан ризик од ЦРЕСТ синдрома.

Разне токсичне супстанце се такође сматрају потенцијалним факторима повезаним са појавом ове болести, као што су нпр. трихлоретилен или бензен (изложеност њима повећала би ризик од ЦРЕСТ синдрома, посебно код људи који имају породичну историју аутоимуних болести).

ЦРЕСТ синдром: основни симптоми

Главни симптоми ЦРЕСТ синдрома су проблеми који су јединици дали прво име. Његов курс укључује претходно поменуто:

• калцификације у меким ткивима: у различитим деловима тела пацијенти развијају нодуларне, различитих величина, формиране од наслага калцијума
  
  
• Раинаудов феномен: не ретко, то је прва манифестација ЦРЕСТ синдрома, која се јавља чак и пре осталих симптома ове болести; састоји се у појави карактеристичне каскаде појава, где прсти прво изненада пробледе, затим постану плавичасти и на крају поприме живописну црвену боју
  
  
• абнормалности покретљивости једњака: настају услед појаве фиброзе и атрофије глатког мишића у једњаку, а углавном резултирају потешкоћама у гутању (пацијенти са ЦРЕСТ синдромом често се боре са дисфагијом), поред тога, пацијенти се могу жалити и на симптоме болести гастроезофагусна рефлуксна болест
  
  
• склеродактилија: промене на прстима изазване нпр. таложење колагених влакана у њима - током ЦРЕСТ синдрома, прсти пацијената могу добити изглед кобасице, али чак могу довести до атрофије врхова прстију или скраћивања дисталних фаланга
  
  
• телангиектазија: појава значајно проширених крвних судова у кожи, пре свега лица, руку и слузокоже.

ЦРЕСТ синдром: други симптоми

Горе описани проблеми заиста јесу најкласичнији симптоми ЦРЕСТ синдрома, али током ове јединице има много више абнормалности.

Болест се назива ограничена склеродермија - име није дошло ниоткуда. Једна од најкарактеристичнијих манифестација ове јединице је прогресивна фиброза (која доводи до отврдњавања) коже и различитих унутрашњих органа.

Током ЦРЕСТ синдрома, лезије на кожи јављају се првенствено на лицу и крајевима руку и ногу. Симптом ових абнормалности у пределу лица може бити проблем познат као маскирано лице (у овом случају су изрази лица пацијента ограничени).

Овде треба нагласити да у случају ЦРЕСТ синдрома, степен фиброзе коже није ни у којој мери повезан са фиброзом органа - код пацијената са озбиљним лезијама коже, слични патолошки процес може само мало да утиче на унутрашње органе.

Фиброза у органима у телу може довести до врло озбиљних проблема. Када је респираторни систем укључен, пацијенти могу осетити отежано дисање, али и сув кашаљ.

У случају промена на срцу, пацијенти могу развити срчане аритмије, али такође могу довести до абнормалне контрактилности срчаног мишића, што на крају може довести до симптома срчане инсуфицијенције.

Често се код пацијената са ЦРЕСТ синдромом развија плућна хипертензија.

Иако су многи могући симптоми ЦРЕСТ-а већ наведени, то још увек постоји. Заједно са трајањем болести и растом фиброзе у различитим органима могу се појавити све више и више тегоба, као што су суве слузокоже, артеријска хипертензија или поремећена цревна перисталтика.

Пацијенти - посебно они који имају честе и озбиљне Раинаудове појаве - ризикују да развију улцеративне лезије, које у најгорем случају могу постати некротичне, што може захтевати ампутацију погођених прстију.

ЦРЕСТ тим: Признање

У дијагностици ЦРЕСТ синдрома најважније је идентификовати симптоме карактеристичне за овај ентитет код пацијената и открити аутоантитела типична за њега (као што су претходно поменута АНА антитела или АЦА антитела и друга антитела).

Понекад се за дијагнозу болести користи биопсија коже - она ​​може показати промене повезане са фиброзом, мада се због великог броја лажно негативних резултата рутински не изводи у дијагнози ЦРЕСТ синдрома.

Када се дијагностикује ЦРЕСТ синдром, веома је важно извршити тестове код пацијента, што ће омогућити да се утврди да ли је болест већ довела до значајних компликација органа. У ту сврху пацијентима се могу наручити, између осталог:

• ендоскопски прегледи гастроинтестиналног тракта (нпр. гастроскопија)
• рентгенски прегледи костију
• рачунарска томографија грудног коша
• ехокардиографија
• функционални тестови респираторног система
• ЕКГ
• тестови вежбања

ЦРЕСТ синдром: лечење

Тренутно не постоје третмани за узрочно лечење ЦРЕСТ-а. Пацијентима се саветује употреба имуносупресива који могу утицати на активност стимулисаног имунолошког система - примери препарата који се користе у ту сврху су метотрексат и мофетилмикофенолат.

Овде вреди нагласити један аспект: лекови који су највише повезани са имуносупресивним ефектима, тј. Глукокортикостероиди, контраиндиковани су код пацијената са ЦРЕСТ синдромом због чињенице да могу погоршати кожне лезије.

Заправо, не сама имуносупресија, већ тзв специфична за органе терапија је камен темељац лечења ЦРЕСТ синдрома. Говоримо о томе да пацијентима понудимо терапију која ће утицати на њихове симптоме ЦРЕСТ синдрома.

На пример, да би се спречио Раинаудов феномен, пацијентима се може саветовати да користе блокаторе калцијумових канала (нпр. Нифедипин), код пацијената са плућном фиброзом може се започети лечење циклофосфамидом, а код пацијената са озбиљним симптомима гастроезофагеалног рефлукса употреба лекова са инхибитори протонске пумпе.

Међутим, није важна само фармакотерапија код пацијената са ЦРЕСТ синдромом. Пацијентима се понекад препоручује физикална терапија - захваљујући њој је могуће да дуго остану у форми.

Пацијентима се такође саветује да избегавају прехладу и пушење (то може смањити учесталост Раинауд-овог феномена) и нагласили да треба да воде додатну бригу о својој кожи.

ЦРЕСТ синдром: прогноза

Прогноза пацијената са ЦРЕСТ синдромом се генерално сматра бољом од оне код пацијената који развију системску склеродермију.

Од тренутка дијагнозе, стопа десетогодишњег преживљавања је чак више од 75% свих пацијената.

Људи са озбиљним компликацијама органа, попут плућне хипертензије, имају лошију прогнозу.

Процењује се да се овај врло озбиљни проблем развија у року од 10-20 година након што се разболи у мање од 10% свих обољелих од ЦРЕСТ-а.

Извори:

1. Интерна Сзцзеклика 2018/2019, ур. П. Гајевски, публ. Практична медицина
2. Надеем С., Арсхад У., Системска склероза која се представља као ЦРЕСТ синдром, Јоурнал оф Равалпинди Медицал Цоллеге Супплемент; 2016: 20 (С-1): 61-62
3. Иоон Ј.Ц., „ЦРЕСТ синдром“, 7. август 2018, Медсцапе; он-лине приступ: хттпс://емедицине.медсцапе.цом/артицле/1064663-овервиев