Мијелопролиферативни синдроми

Мијелопролиферативни синдроми су група неопластичних болести хематопоетског система код којих долази до прекомерне производње једне или више врста ћелија периферне крви. Који карциноми крви су укључени у ову групу? Који симптоми могу указивати на мијелопролиферативни поремећај?

Мијелопролиферативни синдром (МПС) је врло разнолика група болести која се разликује у етиологији и клиничкој слици. Мијелопролиферативни синдроми укључују следеће болести:

• хронична мијелоична леукемија
• полицитемија истинита
• есенцијална тромбоцитемија
• хронична еозинофилна леукемија
• мијелофиброза
• мастоцитоза
• хронична неутрофилна леукемија
• хронична мијеломоноцитна леукемија
• атипични облик хроничне мијелоичне леукемије

Међутим, ове врло различите болести имају неколико заједничких карактеристика, укључујући симптоме као што су:

• спленомегалија, што је прилично карактеристично за већину хематолошких болести
• пораст нивоа мокраћне киселине у крви, што може бити, између осталог, повећаног „промета ћелија“
• повећање броја свих ћелија у почетном стадијуму болести
• повећање концентрације базофила
• тенденција ка фибрози и очвршћавању коштане сржи
• екстрамедуларни напади хематопоезе
• тенденција ка развоју тромбозе
• добра ефикасност лечења интерфероном α
• присуство мутације В617Ф у гену ЈАК2

Специфичност горе поменутих мијелопролиферативних болести је представљена у наставку.

Хронична мијелоична леукемија

Ова мијелопролиферативна болест чини око 15 процената свих леукемија код одраслих, а највише погађа људе између 30 и 50 година.

У готово половине пацијената открива се случајно, током рутинске крвне слике која показује леукоцитозу са повећаним процентом неутрофила и базофила, додатно подмлађену гранулоцитну линију.

Једини извесни етиолошки фактор је излагање јонизујућем зрачењу. Са знатно повећаним бројем леукоцита, њихово локално „задржавање“ у разним деловима тела доводи до „зачепљења“ најмањих крвних судова. Ова појава се назива леукостаза.

Леукостаза се може манифестовати вртоглавицом и главобољом, променама свести, вида или симптомима хипоксије.

Често су присутни и симптоми карактеристични за анемију, попут бледе коже и брзог умора.

Као и код осталих мијелопролиферативних синдрома, примећује се спленомегалија.

Карактеристичан за овај мијелопролиферативни синдром је филаделфијски хромозом, који је присутан у до 95 посто хроничне мијелоичне леукемије.

Природни ток хроничне мијелоичне леукемије можемо поделити у 3 фазе: хроничну фазу, фазу убрзања и фазу бласт кризе.

Најважнија ствар у лечењу хроничне мијелоичне леукемије је заустављање њеног развоја у хроничној фази, што у великој мери повећава шансе пацијента за повољну прогнозу.

У лечењу овог мијелопролиферативног синдрома користи се неколико лекова, а успех терапије постиже се када постигнемо хематолошку, цитогенетску и молекуларну ремисију.

Чупава чупава патка

Овај мијелопролиферативни синдром се јавља најчешће око шесте седме деценије живота и чешће погађа мушки пол. Узроци полицитемије вере нису у потпуности познати.

Карактерише га изражен пораст броја црвених крвних зрнаца у периферној крви, често праћен леукоцитозом и тромбоцитозом.

Истиниту полицитемију, осим карактеристика типичних за све мијелопролиферативне синдроме, карактеришу и:

• црвенило и црвенило лица, коњунктива, оптички диск, шаке и стопала
• свраб, који се појачава врућим купкама
• висок крвни притисак
• симптоми типични за чир на желуцу и дванаестопалачном цреву
• гихт
• главобоља и вртоглавица
• зујање у ушима
• поремећаји вида
• еритромелалгија, односно пароксизмални болови у рукама и ногама праћени црвенилом

Лечење овог мијелопролиферативног синдрома у великој мери зависи од клиничке слике пацијента и тока болести. Понекад је довољно редовно крварење.

Често, ако нема контраиндикација, ацетилсалицилна киселина се користи као профилакса тромбозе.

Поред тога, лекови који се користе у лечењу мијелопролиферативног синдрома као што је полицитемија вера су: хидроксикарбамид, интерферон α, бусулфан, алопуринол.

Есенцијална тромбоцитемија

У овом мијелопролиферативном синдрому долази до повећања броја тромбоцита и повећања производње мегакариоцита у коштаној сржи.

Есенцијална тромбоцитемија углавном погађа људе између 50 и 60 година.

Симптоми тромбоцитемије зависе од броја тромбоцита и могућих поремећаја у њиховом функционисању. Најчешћи симптоми су тромбоза малих и великих крвних судова.

Понекад се хеморагична дијатеза јавља као резултат абнормалне функције тромбоцита, и тада можемо да посматрамо крварење из слузокоже или из гастроинтестиналног тракта.

У лечењу овог мијелопролиферативног синдрома могу се користити слични лекови као у лечењу, између осталог, полицитемије вере.

Мијелофиброза

Мијелофиброза је мијелопролиферативни синдром који карактерише аплазија и фиброза коштане сржи праћена формирањем екстрамедуларне хематопоезе.

Симптоми мијелофиброзе слични су симптомима других мијелопролиферативних синдрома, укључујући спленомегалију, губитак тежине, слабост, грозницу, крварење и склоност ка инфекцијама.

Мастоцитоза

Мијелопролиферативни синдром, који је мастоцитоза, заснован је на прекомерној производњи мастоцита, тј. Мастоцита. То су ћелије које припадају имунолошком систему и укључене су, између осталог, у алергијске реакције или анафилактички шок.

Стога ће симптоми мастоцитозе бити слични онима који се јављају током анафилаксије, као што су диспнеја, едеми, кошнице и друге кожне лезије, болови у стомаку и дијареја.

У зависности од места накупљања мастоцита, можемо разликовати кожну и системску мастоцитозу. У дијагнози овог мијелопролиферативног синдрома, осим типичних лабораторијских тестова, користи се и биопсија коже или другог органа погођеног болешћу.

Хронична неутрофилна леукемија

Хронична неутрофилна леукемија је мијелопролиферативни поремећај код којег долази до прекомерне пролиферације зрелих неутрофила. Симптоми могу да укључују, на пример, хепато- или спленомегалију, крварења различитог интензитета и често гихт. У лечењу овог мијелополиферативног синдрома користе се лекови као што су хидроксикарбамид, интерферон α или бусулфан.

Хронична мијеломоноцитна леукемија

Развој овог мијелопролиферативног синдрома настаје као резултат хроничне моноцитозе. Постоје две врсте хроничне мијеломоноцитне леукемије, тачније мијелодиспластични и мијелопролиферативни подтипови. Овај мијелопролиферативни синдром се чешће дијагностикује код мушког пола.

Симптоми хроничне мијеломоноцитне леукемије типични су симптоми већине хематолошких болести, као и симптоми који су резултат недостатака појединих ћелијских линија, попут бледе коже, веће подложности инфекцији и тенденције ка продуженом крварењу. Једини лек за овај мијелопролиферативни синдром је трансплантација коштане сржи.

Препоручени чланак: