Бехцетова болест: узроци, симптоми, лечење

Бехцетова болест (Адамантиадес-Бехцет) ретка је системска васкуларна болест која погађа само десетак људи у нашој земљи. Почиње са невиним чирима на устима и може довести до укључивања централног нервног система. Који су још симптоми Бехцетове болести? Може ли се лечити?

Бехцетова болест је системски васкулитис са карактеристичним понављајућим променама на кожи и слузокожи. Болест је добила име по турском дерматологу Хулусију Бехцету, који је симптоме болести пронашао код једног од својих пацијената. 1936. описао је њене симптоме као нову болест у Архиву кожних и венеричних болести. 1947. године назив је званично усвојен на Међународном дерматолошком конгресу у Женеви.

Инциденција Бехцетове болести зависи од географског региона. Највећа инциденција се примећује у земљама дуж тзв пут свиле, односно трговачки пут познат из давнина, којим су се свила и други производи из Кине и Јапана превозили у Европу. Први симптоми се обично манифестују у 3-4. Деценији живота. Већина пацијената из Јапана, Кореје и Немачке су жене, док у земљама Блиског истока доминирају мушкарци. То је ретка болест у Пољској, до сада је описано само десетак случајева, а инциденција је слична код оба пола. Стварни број пацијената може бити већи, јер се због дијагностичких потешкоћа дијагностикују само типични и потпуно развијени облици болести.

Бехцетова болест: узроци

Узроци болести су и даље нејасни. Постоји много аргумената за генетску позадину болести. Јавља се у одређеним областима и у одређеним популацијама. Због озбиљности болести у турској заједници трговине свилом, претпостављало се да антигени хистокомпатибилности ХЛА-Б * 5101 и ХЛА-Б * 5108 предиспонирају синдром.

Код пацијената се такође примећују промене у имунолошком систему: повећана производња про-инфламаторних цитокина, циркулишућих имуних комплекса, антитела против ћелија слузокоже или антитела против ћелија ендотела. Међутим, није јасно да ли су узрок или секундарни симптом болести.

Улога заразних средстава у покретању Бехцетове болести није потврђена, али постоје гласови да Стрептоцоццус сангуис и оралис, Саццхаромицес церевисиае и вирус херпеса типа И могу га изазвати.

Бехцетова болест: симптоми

• Чир на устима (97-99%)

Обично је појава болних чирева на устима први симптом болести. Карактеристична је понављајућа природа лезија - више од 3 годишње - које спонтано зарастају до 3 недеље без остављања ожиљака

• Чиреви на гениталијама (85%)

Код мушкараца се налазе на скротуму, код жена на уснама, али и у вагини и на грлићу материце. Они су дубоки, врло болни и тешко се лече. Често се понављају и, за разлику од афти у устима, остављају ожиљке.

• Макулопапуларне лезије коже налик акнама (85%)

Посматрано код мушкараца, они углавном погађају врат.

• Нодосумски еритем (50%)

То се тиче жена. Појављује се на доњим удовима и зараста остављајући обојеност.

• Симптом обрасца

То је преосетљивост коже узрокована и најмањим оштећењима. Образац образаца је један од критеријума за дијагнозу Бехцетове болести. Може бити узроковано убодом игле или интрадермалном ињекцијом изотоничног раствора натријум хлорида. У року од 24 сата развија се еритематозна склероза са накнадним нагомилавањем стерилног гнојног пражњења у центру лезије. У земљама Блиског Истока овај симптом се може сматрати патогномоничним за Бехцетову болест.

• Очни симптоми (50%)

Пацијенти се жале на двоструки вид, фотофобију, црвенило, бол. Постоји увеитис и упала мрежњаче. Нелечене очне болести могу у будућности довести до развоја глаукома, катаракте или слепила.

• Артритис (40%)

Процес болести може утицати на један или више зглобова. Обично се нападају велики зглобови, ретко мали и готово никад сакроилијачни зглобови. Упала може бити акутна или субакутна. Пацијенти пате од отока и болова у зглобовима што отежава кретање. Симптоми трају до три недеље, а затим спонтано нестају. Међутим, у неким случајевима постоје деструктивне промене у зглобовима.

• Упала мишића

Генерализовани миозитис је забележен само у појединачним случајевима. Неки развијају локализовано запаљење.

• Венска тромбоза (24%)

Јавља се у погоршаним случајевима болести.

• Промене на посудама

Болест је системска и може утицати на било који суд: мали, средњи и велики. Клинички симптоми зависе од локације и интензитета запаљеног процеса. Артерије се сужавају и анеуризме, док вене развијају тромбозу и проширене вене.

• Укљученост срца (7-30%)

Могу се јавити поремећаји проводљивости, перикардитис, а такође и коронарни васкулитис и симптоми исхемијске болести

• Промене у дигестивном тракту

Обично погађа дебело црево. Појављују се чиреви који могу изазвати перфорацију и перитонитис.

• Укљученост ЦНС (5%)

Појављује се најкасније, чак и неколико година након што се афте појаве у устима. На њега се односи израз „неуро-Бехцет“. Симптоми укључују главобољу, грозницу, конфузију, поремећаје равнотеже и мождане ударе. У поређењу са здравом популацијом, већа је вероватноћа да ће развити асептични менингитис.

• Укљученост бубрега (3%)

Ретко у поређењу са другим симптомима.

Бехцетова болест: дијагноза

Дијагноза болести заснива се на клиничкој слици, јер не постоје одређени лабораторијски тестови или хистопатолошка слика. Могу се појавити: анемија и леукоцитоза, убрзање ЕСР, повећана концентрација Ц-реактивног протеина, имуноглобулини (углавном ИгА и компоненте система комплемента), поремећаји у систему коагулације који предиспонирају тромбозу. Међутим, нису присутна антинуклеарна антитела и реуматоидни фактор.

Група стручњака - Међународна студијска група за Бехцет-ову болест - 1990. године развила је критеријуме за дијагнозу Бехцетове болести:
1) главни критеријум: чир на устима - мали, велики или сличан херпесу, пронађен најмање 3 пута у 12 месеци
2) додатни критеријуми:

• промене у органу вида: предњи или задњи иритис, запаљење васкулитиса мрежњаче
• позитиван тест алергије (симптом узорка) - очитава се након 24–48 сати
• понављајући чир на гениталијама
• нодосум еритема, лезије сличне макулопапуларном или фоликулитису, чворови акни код одраслих који се не лече кортикостероидима.

Дијагноза Бехцетове болести захтева испуњење (главног) критеријума и најмање два додатна критеријума након искључивања других узрока.

Бехцетову болест треба разликовати од:

• Реитеров синдром
• серонегативна артропатија
• саркоидоза
• облици системског васкулитиса

Бехцетова болест: лечење

Због нејасне етиологије болести, узрочно лечење није могуће. Остаје само ублажавање симптома болести. Терапија која се користи зависи од напредовања болести и захваћености органа.

Лекови који се користе у терапији: кортикостероиди, нестероидни антиинфламаторни лекови, азатиоприн, циклоспорин, сулфасалазин, колхицин, антитромбоцитни лекови, антикоагуланти, циклофосфамид, дапсон.

У случајевима ограниченим на кожу, довољна је локална примена лекова - кортикостероида, антибиотика. У тежим случајевима користе се јачи лекови (цитостатици, имуносупресиви).

Бехцетова болест: прогноза

Болест има периоде погоршања и ремисије. Прогноза је добра у случајевима када ЦНС и плућа нису укључени. Најчешћи узроци смрти су неуролошке компликације, пукнуће анеуризми и тромбоза доњих удова.