Хемолитичка анемија (хемолитичка анемија) - узроци, симптоми, лечење

Хемолитичка анемија (хемолитичка анемија) је група болести крви, или заправо једна од њених компоненти - црвених крвних зрнаца. Током хемолитичке анемије, они се пребрзо уништавају, а узрок могу бити и дефекти у структури црвених крвних зрнаца и болести других органа. Хемолитичка анемија, осим симптома типичних за све врсте анемије, тј. Умор или отежано дисање, има неколико карактеристичних симптома. Вреди сазнати када можете сумњати на ову болест и који су њени симптоми.

Преглед садржаја

1. Хемолитичка анемија: симптоми
2. Хемолитичка анемија: компликације
3. Хемолитичка анемија: узроци
4. Хемолитичка анемија: врсте
5. Хемолитичка анемија: резултати испитивања
6. Лечење хемолитичке анемије

Хемолитичка анемија (хемолитичка анемија) је смањење:

• ниво хемоглобина (резултати лабораторијских тестова ХГБ или ХБ испод 14 г / дл код мушкараца и 12 г / дл код жена)
• хематокрит (ХЦТ или ХТ мање од 40% код мушкараца и 37% код жена)
• еритроцити - црвене крвне ћелије (еритроцити мање од 4,2 милиона / μл код мушкараца и 3,5 милиона / μл код жена)

уништавањем циркулишућих црвених крвних зрнаца у процесу који се назива хемолиза.

Хемолитичка анемија: симптоми

Када се појаве симптоми?

Ако је болест урођена, симптоми ће се појавити у раном добу, већ код мале деце. Међутим, ако се стекне хемолитичка анемија, симптоми ће се јавити код одраслих, најчешће након дијагнозе болести код које се јавља хемолиза (нпр. Након дијагнозе системског лупуса), а врло ретко може бити први симптом друге болести.

Која је тежина симптома?

Ако је хемолиза мања и траје дуго, болест можда неће узроковати нелагодност. Међутим, ако дође до наглог пада црвених крвних зрнаца, симптоми ће се развити прилично брзо, а ако је пад велик, може бити опасан по живот.

Који симптоми се могу појавити?

Свака анемија, без обзира на узрок, може изазвати симптоме као што су

• слабост
• лак замор
• поремећај концентрације и пажње
• главобоља и вртоглавица

и ређе болести:

• бржи рад срца
• диспнеја

У случају хемолизе, обично се бавимо и жутицом која је резултат пребрзог уништавања еритроцита у односу на њихов метаболизам, штавише долази до повећања слезине и повећања јетре.

Понекад људи који пате од хемолитичке анемије такође имају камење у жучној кеси, то је зато што је компонента жучи, билирубин, такође производ метаболизма еритроцита, ако овог једињења има превише, таложи се у облику каменаца.

Преостали симптоми су специфични за појединачне ентитете болести и резултат су горе описаних механизама који узрокују анемију:

• Конгениталну сфероцитозу карактеришу абнормални развој костију, камење у жучној кеси и хемолитичке кризе. Потоњи су услови опасни по живот са слабост, мучнина, грозница, бол у стомаку, повећан рад срца и акутна инсуфицијенција бубрега
  
  
• Недостатак ензима еритроцита карактерише жутица, таман урин и болови у стомаку, који се јављају код одређених лекова, стреса и инфекција
  
  
• метхемоглобинемија (један од недостатака хемоглобина) је пак промена у валенци гвожђа присутног у црвеним крвним зрнцима, тако да не може да се веже и носи кисеоник. Карактеристичан симптом је цијаноза, највидљивија око уста или режња уха
  
  
• анемија српастих ћелија, манифестована жутицом, болешћу жучних каменаца, застојем у расту, увећаним срцем, васкуларном опструкцијом која узрокује исхемију органа

У случају аутоимуних болести и лимфома, њихови симптоми превладавају, а симптоми анемије у овим случајевима могу да укључују:

• бол при гутању
• бол у леђима
• бол у стомаку
• грозница
• црвени урин
• а када се хемолиза јавља у малим судовима то резултира угрушцима.

Спектар симптома је веома велик и треба имати на уму да хемолитичка анемија има различите компликације.

Хемолитичка анемија: компликације

Ефекти ове болести могу бити многи, почев од најмање озбиљних:

• холецистолитијаза
• недостатак фолне киселине
• чиреви на кожи
• венска тромбемболија
• апластични и хемолитички продор, повезан са изненадним великим падом крвних зрнаца и представља директну опасност за живот.

Хемолитичка анемија: узроци

Хемолитичка анемија је група многих болести, њихови узроци могу бити различити, али резултат је увек уништавање црвених крвних зрнаца.

У нормалним условима, црвена крвна зрнца живи око 120 дана, затим је слезина ухвати и тамо се разгради, а од ње се складишти гвожђе.

Као резултат оштећења самих еритроцита или других органа, попут јетре и слезине, овај процес се дешава брже, чак и након 50 дана.

Поред тога, са повећаном хемолизом, коштана срж не може пратити производњу нових крвних зрнаца и надокнађивање недостајућих крвних зрнаца, што резултира смањењем броја црвених крвних зрнаца.

Повећано уништавање крвних зрнаца такође узрокује прекомерно оптерећење ензима одговорних за њихов метаболизам, процес постаје неефикасан и метаболити крвних зрнаца остају у циркулацији.

Недостатак еритроцита је карактеристичан за све анемије (нпр. Анемија са недостатком гвожђа или анемија са недостатком витамина Б12) и стога су неки симптоми уобичајени и јављају се код сваке врсте анемије.

Интензивирање процеса везаних за разградњу и присуство црвених крвних зрнаца у циркулацији дају симптоме карактеристичне за хемолитичку анемију.

Хемолитичка анемија: врсте

Хемолитичка анемија може бити резултат генетске мутације, тада их називамо урођеним или стеченим, нпр. Код аутоимуних болести. Први су узроковани оштећењем саме крвне ћелије, а то су:

• дефекти ћелијске мембране еритроцита - крвне ћелије тада имају промењен облик, нпр. овалоцитоза или најчешћа наследна хемолитичка анемија - сфероцитоза (сферични облик крвних зрнаца)
  
  
• дефекти ензима еритроцита, такозване ензимопатије - цитоплазма еритроцита садржи бројне ензиме неопходне за њихово функционисање, хемолитичка анемија може настати услед недостатка два ензима: глукоза-6-фосфат дехидрогеназе и пируват киназе, они значајно доприносе производњи енергије у еритроциту
  
  
• дефекти хемоглобина, тј. једињења које преноси кисеоник, су хемоглобинопатије - анемија српастих ћелија и метхемоглобинемија, код ових болести смањује се способност крвних ћелија да преносе кисеоник и њихов облик може бити промењен, што их чини рањивијим на оштећења
  
  
• недовољно стварање хемоглобина - таласемија

У случају стечене анемије, еритроцити су нормални, међутим, уништавају их спољни фактори.

Један од механизама су имунолошки процеси који доводе до стварања антитела против црвених крвних зрнаца.

Они се могу произвести у току многих болести: аутоимуне (нпр. Системски лупус), хроничне лимфоцитне леукемије, лимфоми, после одређених лекова, након трансплантације органа, трансфузије крви и код такозване хладне аглутининске болести и пароксизмалне хладне хемоглобинурије.

Други механизам ванћелијског уништавања еритроцита је хемолитичка микроангиопатска анемија. Прилично компликовано име, шта то значи?

Из различитих разлога, крвне ћелије су уништене у малим артериолама и венулама, ово је случај тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре, хемолитичког уремичног синдрома или инфекција.

Занимљиво је да је то и механизам деловања неких отрова, нпр. Отрова неких паука или змија. Веома ретко се хемолиза јавља као резултат механичког оштећења еритроцита, нпр. Након имплантације вештачког срчаног вентила.

Хемолитичка анемија: резултати испитивања

Основни преглед који треба обавити код сумње на анемију (не само на хемолитичку анемију) је комплетна крвна слика.

Анемија је назначена падом броја црвених крвних зрнаца, тј. Еритроцита, испод нормале.

На основу осталих параметара можемо проценити да ли крвне ћелије присутне у циркулацији имају праву запремину (МЦВ), праву количину хемоглобина (МЦХ) и његову концентрацију у крвној ћелији (МЦХЦ), то су изузетно важни параметри који много говоре о узроку смањења количине еритроцита.

У случају хемолизе, параметри структуре еритроцита су обично у границама нормале, па имамо посла са такозваном нормоцитном анемијом, нормохромном анемијом, тј. Еритроцити имају одговарајућу величину, садржај и концентрацију хемоглобина.

То посредно значи да је производни процес неометан и да тело има све потребне подлоге за производњу.

Само у случају таласемије, у којој је процес производње поремећен, еритроцити су мањи и имају нижи садржај хемоглобина.

Још један важан параметар који се може наћи у крвној слици су ретикулоцити, означени као "Рет.". Ретикулоцити су млади еритроцити који су недавно напустили коштану срж, а њихов повећани број указује на интензивно стварање нових крвних зрнаца у коштаној сржи.

Ово повећање производње и повећање ретикулоцита је одговор на недовољан број функционалних црвених крвних зрнаца.

Напреднији тестови омогућавају откривање ретких, али карактеристичних облика еритроцита, нпр. Ехиноцита (истурени еритроцити) у ензимским дефектима, еритроцити штитасте жлезде у таласемији, шистоцити (фрагменти еритроцита) у микроангиопатској анемији, као и присутни у еритхемоцитима у организму: или Ховел-Јолли-јева тела код анемије српастих ћелија.

Истраживање црвених крвних зрнаца детаљно је описано у чланку о црвеним крвним зрнцима. Анализе крви могу такође показати одступања у следећим областима:

• пораст ЛДХ (лактат дехидрогеназа, тј. ензим присутан у еритроцитима), ослобађа се када се еритроцит уништи, отуда и његова повећана концентрација у крви током хемолизе
  
  
• смањење хаптоглобина (протеин који веже слободни хемоглобин) његово смањење је због чињенице да лабораторијске методе процењују количину хаптоглобина способног да веже хемоглобин, ако се ово једињење ослободи из оштећених еритроцита, расположиве честице хаптоглобина се вежу за њега и „невидљиве су“ током лабораторијског одређивања
  
  
• повећање билирубина, који је крајњи производ разградње хемоглобина.

Тест урина показује: уробилиноген и хемоглобинурију, односно излучивање повећане количине уробилина и хемоглобина у урину.

Ова једињења се уклањају ако је хемолиза толико јака да јетра не може ефикасно да метаболизује оштећене крвне ћелије.

Поједини облици хемолитичке анемије имају специфичне тестове, међутим, они се ретко изводе и то само у специјализованим центрима, укључујући:

• смањена активност глукоза-6-фосфат дехидрогеназе
• недостатак пируват киназе
• пораст метХб (метхемоглобинемија)
• пораст ХбС и ХбФ (анемија српастих ћелија)
• и чешћи директни Цоомбсов тест (изводи се код аутоимуних болести, не само оних повезаних са хемолизом, већ у овом случају олакшава дијагнозу секундарне анемије).

Понекад се, нарочито када је дијагноза неизвесна, врши биопсија коштане сржи која показује повећано стварање нових еритроцита.

Лечење хемолитичке анемије

Лечење болести крви и хематопоетског система обавља хематолог, мада основну дијагностику може обављати и породични лекар.

Упркос разноликости узрока хемолизе, принципи лечења су слични.

Код пацијената са таквом дијагнозом пре свега је потребно одржавати довољан број црвених крвних зрнаца у циркулацији, па је због тога понекад потребно трансфундирати њихове концентрате.

Међутим, увек треба да обезбедите састојке потребне за стварање нових црвених крвних зрнаца, тј. Фолне киселине и гвожђа, ако их има премало.

Пре него што започне лечење анемије, неопходно је искључити секундарну природу ове болести, тј. Лечити болести које могу изазвати хемолитичку анемију и укинути лекове који могу да је изазову.

Уобичајена метода лечења неколико анемија: сфероцитоза, таласемија, поремећаји ензима је такође његова последња линија - хируршко уклањање слезине.

Овај орган хвата и уништава искривљене црвене крвне ћелије, али ако их има превише, дејство слезине изазива озбиљну анемију.

Уклањањем овог органа жели се задржати абнормалне, али делимично функционалне крвне ћелије у циркулацији.

Пре него што се изврши спленектомија, покушава се лечити хемолиза посебно за узрочника:

• код аутоимуних болести, глукокортикостероида, имуносупресивног лечења и плазмаферезе (поступак који вам омогућава уклањање свих антитела из крви, укључујући анти-еритроците)
• у метхемоглобинемији можете давати метилен плаво, користити хипербаричну комору за кисеоник и користити измењиве трансфузије крви. У лакшим, хроничним случајевима - аскорбинска киселина и рибофлавин
• у таласемији се дају витамин Ц и цинк
• код анемије српастих ћелија - хидроксикарбамид, средства за ублажавање болова и антикоагуланти

Основа хемолитичке анемије је врло разнолика, као и механизам којим се јавља оштећење крвних зрнаца, али оне су честа група болести, јер је крајњи резултат увек исти - уништавање младог, функционалног еритроцита.

То заузврат има бројне последице, нарочито крв не обезбеђује ћелијама толико кисеоника колико им је потребно да би правилно функционисале, а ефекти могу да се крећу од умора и убрзаног рада срца до срчаног удара.

Ако се сумња на хемолитичку анемију, основну дијагностику треба да обавља породични лекар, међутим, о напреднијим тестовима и лечењу одлучује хематолог.