Субакутни склерозирајући енцефалитис (ССПЕ)

Субакутни склерозирајући енцефалитис (ССПЕ) ретка је болест коју узрокује вирус оспица. Његова учесталост је значајно опала од увођења вакцине против морбила, али нажалост, упркос испитивањима лечења, није примећено излечење. Који су узроци и симптоми субакутног склерозирајућег енцефалитиса (ССПЕ)?

Субакутни склерозирајући паненцефалитис (ССПЕ) обично се развија 7 година након ране инфекције морбилама и углавном погађа децу млађу од 12 година, чешће код дечака него код девојчица. Инциденција ССПЕ значајно се смањила од увођења вакцине против морбила и сада износи око 1 на 100.000.

Субакутни склерозирајући енцефалитис има прогресивну деменцију, некоординацију, атаксију, миоклонус и друге фокалне неуролошке симптоме. То је хронична болест, која обично траје неколико година. Међутим, постоје извештаји о насилном току који је довео до смрти у року од неколико месеци. Само око 10 посто пацијената може се опоравити самовољно, што може трајати дуги низ година.

У току инфекције у кортексу и белој материји мозга постоје периваскуларни инфилтрати од плазма ћелија и других мононуклеарних ћелија, као и жаришта демијелинизације и глиозе у белој материји и дубљим слојевима мождане коре. Поред тога, примећује се присуство дегенеративних промена на неуронима кортекса, базалним и понсалним ганглијима и у доњим језгрима маслине. У неуронима и глијалним ћелијама постоје интрануклеарна и ендоплазматска еозинофилна инклузијска тела. Означавање инклузијских тела имунофлуоресценцијом показује позитиван резултат, карактеристичан за вирус морбила.

Субакутни склерозирајући енцефалитис: симптоми

Субакутни склерозирајући енцефалитис развија се постепено без пратеће грознице. Први симптоми могу укључивати:

• заборавност;
• потешкоће у учењу и школским активностима;
• моторички немир.

Затим, у року од неколико недеља или чак месеци, појављују се следеће:

• поремећаји моторичке координације;
• атаксија;
• миоклонус у удовима и трупу;
• апраксија;
• кореоатетички или балски покрети;
• пирамидални симптоми;
• поремећаји говора;
• напади;
• дистонични положај.

У завршној фази болести постоје поремећаји вида, укључујући слепило, глувоћу и спастичну тетраплегију, налик стању декортикације.

Субакутни склерозирајући енцефалитис: истраживање

Дијагноза субакутног склерозирајућег енцефалитиса заснива се на клиничкој слици, испитивању ликвора и електроенцефалографији (ЕЕГ).

И крвни серум и цереброспинална течност показују повећани ниво антитела против квасца. У електрофоретском прегледу цереброспиналне течности, ова антитела се појављују као олигоклоналне ИгГ траке. Нивои цереброспиналне течности и ниво глукозе су нормални, а плеоцитоза нормална или благо повишена.

Генерализовани поремећаји у биоелектричном кортексу мождане коре често се јављају у ЕЕГ прегледу, при чему се слика „пражњења и потискивања“ високонапонских спорих таласа или склопова успорених таласа појављује са фреквенцијом од 4-20 с синхроно или независно од миоклонуса.

Сликовни тестови се такође користе у дијагнози субакутног склерозирајућег енцефалитиса. Компјутерска томографија показује кортикалну атрофију и фокалне или мултифокалне лезије мале беле густине у белој материји. У случају Т2-пондерисаних МРИ слика, могу се уочити промене у перивентрикуларној белој материји.

Субакутни склерозирајући енцефалитис: лечење

Упркос покушајима употребе многих лекова код пацијената, попут бромодеоксиуридина, амантадина, инозина или изопрозина, није примећен опоравак. У неким случајевима, клиничко побољшање или напредовање болести постиже се интравентрикуларном администрацијом интерферона алфа праћеном интравенском или интравентрикуларном администрацијом рибавирина. Међутим, треба запамтити да је ова врста терапије повезана са појавом карактеристичних нежељених ефеката, који укључују менингитис, енцефалопатију, као и симптоме моторних неурона.

НФЗ