Аортна стеноза (главна артерија), тј. Коарктација аорте

Коарктација аорте (сужење превлаке главне артерије) чини око 6-8% свих урођених мана срца и великих судова. Састоји се у сужавању аортног дела унутар његовог лука. Три пута је чешћи код дечака. Може бити повезано са Турнеровим синдромом - моносомија Кс хромозома код девојчица. О чему се тачно ради? Како се то манифестује? Може ли се то ефикасно излечити?

Стеноза главне артерије, тј. Коарктација аорте, у великој већини случајева налази се унутар тзв аорта. Аортна превлака назива се малом физиолошком стриктуром одмах испод излаза леве поткључне артерије. Његов абнормални развој је узрокован поремећајима у фази ембриогенезе. Степен стенозе може варирати од благе до готово потпуне опструкције аорте. Коарктација може имати различиту морфологију - може се јавити у кратком или дужем делу главне артерије. Са клиничке тачке гледишта, важна је подела заснована на топографском односу сужења према дуцтус артериосус (Боталла) - структури која осигурава везу између плућног трупа и почетног сегмента силазне аорте, карактеристичне за феталну циркулацију. Постоје 3 врсте:

• суперпроводљиви (раније инфантилни) - сужавање изнад артеријског канала
• периферни - сужавање у висини артеријског канала
• субдуктивни (раније одрасли тип) - сужавање испод канала

Коарктација аорте може бити изоловани недостатак или коегзистирати са другим абнормалностима. Најчешћи пратећи недостаци укључују:

• бикуспидални аортни залистак
• Коморски дефект септума
• хипоплазија лука аорте
• дефект атријалне преграде

Комбиновано присуство аортне коарктације, аортне субвалвуларне стенозе и митралне стенозе назива се Шонеов синдром. Аортна стеноза повезана са другим оштећењима много је чешћа код новорођенчади.

Који симптоми може произвести аортна стеноза?

Динамика тока дефекта и симптоми зависе од неколико фактора: степена сужења и његовог положаја у односу на дуктус артериосус, брзине затварања канала и коегзистирајућих дефеката.

У случају критичне стенозе, у неонаталном периоду појављују се симптоми тешке, ватросталне срчане инсуфицијенције (диспнеја, тахикардија, хепатомегалија, потешкоће са храњењем, низак прираст). Стање таквог детета је озбиљно и захтева хитну интервенцију. Остали симптоми који долазе до изражаја су због оштећења довода крви у доњи део тела:

• слабост или недостатак пулса у ногама
• симптоми бубрежне инсуфицијенције - смањење запремине излученог урина, анурија; су резултат оштећеног бубрежног крвотока
• некротизирајући ентероколитис - исхемија црева може довести до цревне некрозе, даљег поремећаја цревне баријере и, последично, сепсе
• метаболичка ацидоза

Генерално, ако се не лечи, критична коарктација (врло често повезана са другим недостатком) може довести до озбиљног мултиорганског затајења услед висцералне исхемије. Такве бебе обично не доживе шест месеци.

Ако је стеноза супрадуктална, доњи део тела прима крв из десне коморе кроз отворени дуктус артериосус. То значи да се симптоми можда неће појавити одмах након рођења (пулс на ногама се добро осећа), а симптоми срчане инсуфицијенције и исхемије доњег дела тела се јављају како се канал постепено затвара. Крв из десне коморе није оксигенирана, па је последица цурења десно-лево кроз бубонску цев у овом случају цијаноза доњег дела тела.

Коарктација мањег интензитета (обично се ради о изолованом дефекту) може бити асимптоматска током многих година. Симптоми се могу појавити код старије деце или одраслих. Често су прва манифестација дуго непознатог дефекта његове компликације, нпр. Мождани удар. Дешава се да се случајно открије. Симптоми који се могу јавити углавном су због високог крвног притиска у горњем делу тела (изнад стенозе):

• главобоље
• крвари из носа
• артеријска хипертензија (мерена на горњим удовима) - може бити једини симптом
• осећај „пулсирања у врату“
• повремена клаудикација - бол у доњим ногама који се јавља током ходања или трчања, али се ублажава када престанете да се крећете; резултат је исхемије доњих екстремитета

Понекад је приметан диспропорција фигуре, коју обележава боље грађен горњи део тела - шира рамена, прса и већа рамена и танки доњи удови.

У таквим случајевима аортне стенозе тзв колатерална циркулација. Механизми адаптације повећавају проток кроз друге судове, повећавајући ефикасност циркулације крви у доњим деловима тела. Унутрашње торакалне и интеркосталне артерије су укључене у стварање колатералне циркулације. Његов развој може елиминисати разлику у срчаном ритму између горњих и доњих удова. Понекад колатерални судови могу проузроковати стварање "усура" - оштећења костију видљивих на рендгенској слици притиском на доње ивице ребара.

Како излечити коарктацију?

У случају критичне стенозе откривене код новорођенчади, индикована је хитна операција, након што се клиничко стање стабилизује. Раније се рутински давао препарат за простагландин (ПГЕ1) интравенском инфузијом. Циљ је да дуктус артериосус, који је главни извор снабдевања крви доњег дела тела, буде отворен што је дуже могуће.

Ако се дијагностикује коарктација у старости, кардиохирургија се изводи према распореду. Међутим, операција не треба одлагати због могућности дугорочних компликација дефекта. Једна од главних индикација за поступак је присуство артеријске хипертензије.

Основна техника која се користи у коарктацији аорте је тзв Црафоордова операција која укључује ексцизију суженог дела и анастомозу од краја до краја. Када је стриктура дифузна, односно уздужно, можда неће бити могуће спојити крајеве. У таквим случајевима, квар на главној артерији може се заменити пластичном васкуларном протезом. Понекад комплетна дисекција аорте није потребна. Затим се врши стенозна пластика уз употребу специјалног фластера припремљеног из сопствене субклавијске артерије.
Балонска ангиопластика се такође користи у лечењу коарктације. Овај поступак се састоји у проширењу места стриктуре употребом балонског катетера уметнутог кроз приступ из феморалне артерије. Такође се може повезати са такозваном имплантацијом. стент. Ангиопластика се најчешће изводи у случају рецидива стенозе истхмуса, тј. Реаркартације након хируршке интервенције обављене рано у животу. Ендоваскуларни третман је такође алтернатива старијој деци са каснијом дијагнозом.

Које постоперативне компликације могу настати?

Најраније постоперативне компликације укључују крварење са места анастомозе или колатералних судова. Касније, након успешног лечења, повишени крвни притисак који је тешко контролисати може и даље потрајати. Најређа, али најопаснија компликација хируршког лечења је повреда кичмене мождине праћена параплегијом - парализом двоструких удова. Резултат је критичног ограничења протока кроз предњу кичмену артерију (Адамкијевичева артерија) и исхемије кичмене мождине. Постоперативни морталитет код пацијената са елективном хирургијом је занемарљив. Веће стопе су забележене код најмлађих пацијената са тешким, сложеним дефектом који су подвргнути операцији из виталних разлога. Овде се стопа смртности креће од неколико до неколико процената.

Каква је прогноза за пацијенте са коарктацијом?

Проблеми и лечење пацијената са коарктацијом не завршавају се увек успешном операцијом. Квар има тенденцију да се понови. Рестеноза се назива рестеноза. Веома значајан проблем је артеријска хипертензија, која може потрајати и након потпуно ефикасног корективног поступка. Дуготрајна хипертензија резултира другим дугорочним компликацијама коарктације, које се могу показати фаталним. Припада им:

• хипертрофија леве коморе - као одговор на повећани стрес на срцу
• развој атеросклерозе - као резултат оштећења васкуларног ендотела
• инфаркт миокарда
• удар
• церебралне анеуризме - могу пукнути и бити извор озбиљних интракранијалних крварења
• анеуризме аорте
• дисекција зида аорте

На основу студија обдукције, процењује се да је чак 90% случајева нелечене коарктације аорте фатално пре 50. године, а просечно време преживљавања је 35 година. У данашње време, захваљујући све развијенијим дијагностичким методама, квар се може ефикасније дијагностиковати у ранијој доби. Побољшано је и само лечење. Ово чини дуже време преживљавања пацијената који пате од аортне стенозе.

Извори:

1. Хоффман М., Ридлевска-Садовска В., Рузиłłо В., Вади хеарт, Варсав, Вид. ПЗВЛ, 1980
2. Кавалец В. Турска-Кмиећ А., Зиоłковска Л., Урођене срчане мане, Кавалец В. (ур.), Зиоłовска Х. (ур.), Гренда Р. (ур.), Педиатриа, вол. 1, Варшава, ПЗВЛ, 2016
3. Скалски Ј.Х., Хапониук И., Аортна стеноза, „Дечија кардиохирургија“ Научна издавачка кућа „Сласк“, Катовице 2003
уредио проф. Јанусз Х. Скалски и проф. Збигниев Релига (на мрежи)