Церулоплазмин (фероксидаза) - функционише у телу

Церулоплазмин (фероксидаза) је протеин у својој структури има јоне бакра. Сматра се главним протеином бакра у људској плазми. Концентрација овог ензима се испитује када се сумња на метаболизам бакра. Шта могу показати резултати теста? Која је функција церулоплазмина у људском телу?

Церулоплазмин (фероксидаза) је протеин који припада мултимерним оксидазама, тј. Ензимима који садрже атоме бакра, способним да катализују оксидацију супстрата. То је најважнији протеин који преноси бакар у крви. Церулоплазмин такође игра улогу у метаболизму гвожђа у нашем телу.

Церулоплазмин - функције

Церулоплазмин је ензим синтетисан у јетри. У својој протеинској структури садржи 6 атома бакра. Она је одговорна за транспорт наведеног метала. Више од 95% бакра који се транспортује у телу повезан је са церулоплазмином.

Ензимска активност описаног протеина односи се на конверзију 2+ јона гвожђа у оксидисане 3+ јоне гвожђа. Захваљујући томе, помаже у транспорту овог елемента у телу.

Нормална концентрација церулоплазмина у здравом телу је 20-50 мг / дЛ.

Церулоплазмин у антиоксидативним процесима

Церрупласмин, осим функција повезаних са транспортом бакра и трансформацијом јона гвожђа, такође има способност уклањања супероксидних радикала. Млаз је реактивни облик кисеоника који, ако се не деактивира, може нанети штету организму.

Церулоплазмин у оксидативним процесима

Церупласмин је такође одговоран за спровођење реакције оксидације. Овај ензим активира оксидацију различитих сложених једињења у телу. Ова група укључује:

• норадреналин
• серотонин
• сулфхидрил једињења
• аскорбинска киселина

Када пада церулоплазмин?

Због чињенице да се церулоплазмин синтетише у јетри, његова концентрација у крви се смањује током поремећаја овог органа.

Остали узроци ниског нивоа церулоплазмина у крви:

• генетске предиспозиције
• низак ниво бакра у телу повезан са неухрањеношћу
• недовољна апсорпција бакра из црева - Менкесова болест (болест коврџаве косе)
• Вилсонова болест
• предозирање витамином Ц.
• нефротски синдром

Концентрација церулоплазмина у крви повезана је са количином бакра у телу. Облик ензима лишеног металних јона назива се апоцелуроплазмин. Нестабилан је и пропада ако на њега нису везани јони бакра.

Када је церулоплазмин превисок?

Церулоплазмин припада такозваним протеинима акутне фазе. То значи да се његов ниво повећава током запаљенских процеса у телу. Некроза ткива и хронично запаљење могу довести до повећања синтезе овог ензима у јетри.

Нивои церулоплазмина виши од нормалних јављају се када:

• тровање бакром
• недостатак цинка
• трудноћа
• узимање оралних хормонских контрацептива
• лимфом
• упала
• реуматоидни артритис
• стреп грло
• Алцхајмерова болест
• шизофренија

Мутације гена који кодира церулоплазмин

Мутације у генетским информацијама церулоплазмина су изузетно ретке. Болест изазвана овом врстом оштећења је ацерулопласемија. Као резултат, долази до прекомерне акумулације гвожђа у телу.

Акумулација овог метала у мозгу доводи до карактеристичних неуролошких симптома као што су:

• церебеларна атаксија
• деменција

Вишак гвожђа такође се може акумулирати у јетри, панкреасу, па чак и мрежњачи ока. Акумулација овог елемента може довести до

• цироза јетре
• хормонални поремећаји
• губитак вида

Церулоплазмин - студија нивоа церулоплазмина

Ово мерење није стандардни тест са хемијом крви. Тест се изводи у случају сумње на поремећаје метаболизма бакра, као и код неких болести јетре.

Мерење концентрације церулоплазмина у крви првенствено се користи за дијагнозу Вилсонове болести. Током његовог тока долази до значајног смањења нивоа ензима који носи бакар у крвној плазми.

Поред нивоа церулоплазмина, обично се препоручује мерење концентрације бакра у крвној плазми и 24-часовно одређивање садржаја овог елемента у излученом урину.

Тест се обично изводи на пацијентима између 20 и 40 година којима је дијагностикована цироза или хепатитис непознатог узрока. Додатни симптоми који су индикација за мерење:

• дрхтање горњих удова
• саливација
• поремећаји апетита
• потешкоће у кретању
• поремећаји комуникације
• проблеми са одржавањем равнотеже

Зашто ниво церулоплазмина опада током Вилсонове болести?

Вилсонова болест је уско повезана са недовољном синтезом церулоплазмина из апоцерулоплазмина у телу. Поремећај је генетски.

Током болести, концентрација бакра у телу се повећава. Повезан је са поремећајем транспорта бакра. Као резултат, бакар се не веже правилно за транспортни протеин.

У здравом организму, вишак елемента се излучује жучом у облику церулоплазмина. Овај процес је поремећен код људи који пате од Вилсонове болести.

Ово је због оштећења синтезе церулоплазмина из апоцерулоплазмина у хепатоцитима. Разлог за ово је дефект протеина који овај елемент испоручује ћелијама јетре.

Бакар не долази до апоцерулоплазмина у хепатоцитима док се акумулира у телу.

Током Вилсонове болести, јони метала се неакумулирају у плазми и органима, укључујући јетру и мозак. Процес оштећује органе токсичним дејством бакра.

Вилсонова болест је урођена, али не показује очигледне симптоме у првим годинама живота. Дисфункције се обично јављају код пацијената између 10 и 40 година. Због накупљања бакра у јетри, велики део пацијената развија цирозу или упалу јетре.

Већина пацијената са Вилсоновом болешћу развија неуропсихијатријске поремећаје. Они су повезани са акумулацијом бакра у мозгу. Најчешћи симптоми нервног система су:

• поремећаји расположења
• Поремећај личности
• когнитивна дисфункција
• психотични симптоми

Због неспецифичности симптома, Вилсонова болест се погрешно дијагностикује као разне врсте менталних поремећаја, нпр. Шизофренија.

Карактеристични симптоми Вилсонове болести су:

• дрхтаве руке
• низак апетит
• поремећај писања
• саливација
• неравнотежа
• прекомерна напетост мишића
• поремећаји говора
• поремећаји гутања
• нехотични покрети

Присуство ових симптома може бити индикација за испитивање нивоа церулоплазмина у крви.

Веома карактеристичан симптом Вилсонове болести је појава обојеног круга на рожњачи ока. Промена се назива Каисер-Флеисцхер прстен. Потврда његовог присуства у оку је један од дијагностичких поступака.

Литература:

1. "Церулоплазмин - тест, норме, резултати ферроксидазе", лекар Камил Ковал
2. Холмберг ЦГ, Лаурелл ЦБ (1948). "Испитивања у серумском бакару. ИИ. Изолација протеина који садржи бакар и опис његових својстава". Ацта Цхем Сцанд. 2: 550–56.
3. О'Бриен ПЈ, Бруце ВР (2009). Ендогени токсини: циљеви за лечење и превенцију болести, 2 свеска. Јохн Вилеи & Сонс. стр. 405–6.
4. Хеллман НЕ, Гитлин ЈД (2002). „Метаболизам и функција церулоплазмина“. Годишњи преглед исхране. 22: 439–58.
5. Песма Д, Дунаиеф ЈЛ (2013). „Хомеостаза гвожђа мрежњаче у здрављу и болестима“. Границе старења неурознаности. 5: 24. дои: 10.3389 / фнаги.2013.00024

О аутору

Сара Јановска, магистрица доктората интердисциплинарних докторских студија из области фармацеутских и биомедицинских наука на Медицинском универзитету у Лублину и Биотехнолошком институту у Биаłистоку Дипломирала фармацеутске студије на Медицинском универзитету у Лублину са специјализацијом из биљне медицине. Магистрирала је одбранивши тезу из области фармацеутске ботанике о антиоксидативним својствима екстраката добијених из двадесет врста маховине. Тренутно се у свом научном раду бави синтезом нових супстанци против рака и проучавањем њихових својстава на ћелијским линијама карцинома. Две године радила је као магистар фармације у отвореној апотеци.